論文 - 藤野　明浩

Comparison of Postoperative Respiratory Function Between Patients After Thoracoscopic and Open Lobectomy

Ishimaru T., Kanamori Y., Fujino A., Yoneda A., Fujiogi M., Yamamoto Y., Kano M., Koinuma G., Deie K., Kawashima H.

Journal of Laparoendoscopic and Advanced Surgical Techniques 34 （ 4 ） 376 - 379 2024年04月

ISSN  10926429

　概要を見る

Purpose: This study aimed to compare respiratory functions of patients after thoracoscopic lobectomy (TS) with those after thoracotomy (TR). Methods: This retrospective study was conducted in two centers, one of which adapted TS as a standard procedure in 2009 and the other performs it via TR. Data on patients who underwent lobectomy for congenital lung disease between 2009 and 2021 and underwent pulmonary function test (spirometry) were collected. Results: Ten patients underwent TS and 36 underwent TR. Distribution based on sex, prenatal diagnosis, pathological diagnosis, and resected lobe were similar between the two groups. The median [interquartile range] age at procedure in the TR group was significantly smaller than that in the TS group (13 [11-18] months versus 38 [13-79] months, P = .03). The procedure duration in the TR group was significantly shorter than that in the TS group (230 [171-264] minutes versus 264 [226-420] minutes, P = .02). Pulmonary function test was conducted at the age of eight in both groups, but the interval between the procedure, and the test was significantly shorter in the TS group (TR: 7 [5-8] years versus TS: 5 [2-7] years, P = .03). The ratio of forced vital capacity compared to predicted one (TR: 86.6 [76.6-95.3] versus TS: 88.7 [86.8-89.1], P = .58) and the ratio of forced expiratory volume in 1 second against that predicted (TR: 84.0 [80.5-88.7] versus TS: 88.7 [86.8-89.1], P = .08) were not significantly different between the two groups. Conclusions: Although TR was performed earlier than TS, respiratory function was similar between the two groups.

• Access to Document (DOI)

The Prospective Natural History Study of Patients with Intractable Venous Malformation and Klippel–Trenaunay Syndrome to Guide Designing a Proof-of-Concept Clinical Trial for Novel Therapeutic Intervention

Fujino A., Kuniyeda K., Nozaki T., Ozeki M., Ohyama T., Sato I., Kamibeppu K., Tanaka A., Uemura N., Kanmuri K., Nakamura K., Kobayashi F., Suenobu S., Nomura T., Hayashi A., Nagao M., Kato A., Aramaki-Hattori N., Imagawa K., Ishikawa K., Ochi J., Horiuchi S., Nagabukuro H.

Lymphatic Research and Biology 22 （ 1 ） 27 - 36 2024年02月

ISSN  15396851

　概要を見る

Background: The natural history of venous malformation (VM) and Klippel–Trenaunay Syndrome (KTS) has not been quantitatively studied. To obtain benchmarks to guide designing clinical trials to assess safety and efficacy of novel drug candidates, the clinical course of the patients was followed for 6 months. Methods and Results: This is a multicenter prospective observational study evaluating the change rate in lesion volume from baseline with magnetic resonance images, as the primary endpoint. In addition, disease severities, performance status (PS), pain visual analog scale (VAS) score, quality of life (QoL), infections, and coagulation markers were also evaluated. Thirty-four patients (VM = 17, KTS = 17, 1–53 of age; median 15.9 years) with measurable lesion volume were analyzed. There was no statistically significant difference in the lesion volume between baseline and day 180, and the mean change rate (standard deviation) was 1.06 (0.28). There were no baseline characteristics that affected the change in lesion volume over 6 months. However, there were patients who showed more than 20% volume change and it was suggested that the lesion volume was largely impacted by local infection. There were no statistically significant changes in pain VAS score, severity, PS, QoL score, D-dimer, and platelet count over 6 months within all patients analyzed. Conclusion: The results showed the representative natural course of VM and KTS for a 6-month period with objective change of lesion volume and other factors, suggesting that it is scientifically reasonable to conduct a Phase 2 proof-of-concept study without a placebo arm, using the results of this study as the control.

• Access to Document (DOI)

Sirolimus treatment for intractable lymphatic anomalies: an open-label, single-arm, multicenter, prospective trial

Ozeki M., Endo S., Yasue S., Nozawa A., Asada R., Saito A.M., Hashimoto H., Fujimura T., Yamada Y., Kuroda T., Ueno S., Watanabe S., Nosaka S., Miyasaka M., Umezawa A., Matsuoka K., Maekawa T., Hirakawa S., Furukawa T., Fumino S., Tajiri T., Takemoto J., Souzaki R., Kinoshita Y., Fujino A.

Frontiers in Medicine 11 2024年

　概要を見る

Introduction: Intractable lymphatic anomalies (LAs) include cystic lymphatic malformation (LM; macrocystic, microcystic, or mixed), generalized lymphatic anomaly, and Gorham–Stout disease. LAs can present with severe symptoms and poor prognosis. Thus, prospective studies for treatments are warranted. We conducted a prospective clinical trial of sirolimus for intractable LAs. Methods: This was an open-label, single-arm, multicenter, prospective trial involving five institutions in Japan. All patients with LAs received oral sirolimus once daily, and the dose was adjusted to ensure that the trough concentration remained within 5–15 ng/mL. We prospectively assessed the drug response (response rate for radiological volumetric change in target lesion), performance state, change in respiratory function, visceral impairment (pleural effusion, ascites, bleeding, pain), laboratory examination data, quality of life (QOL), and safety at 12, 24, and 52 weeks of administration. Results: Eleven patients with LAs (9 generalized lymphatic anomaly, 1 cystic LM, 1 Gorham–Stout disease) were treated with sirolimus, of whom 6 (54.5%; 95% confidence interval: 23.4–83.3%) demonstrated a partial response on radiological examination at 52 weeks of administration. No patients achieved a complete response. At 12 and 24 weeks of administration, 8 patients (72.7%) already showed a partial response. However, patients with stable disease showed minor or no reduction after 12 weeks. Adverse events, such as stomatitis, acneiform dermatitis, diarrhea, and fever, were common with sirolimus. Sirolimus was safe and tolerable. Conclusion: Sirolimus can reduce the lymphatic tissue volume in LAs and may lead to improvements in clinical symptoms and QOL.

• Access to Document (DOI)

Evaluation of safety and efficacy of autologous oral mucosa-derived epithelial cell sheet transplantation for prevention of anastomotic restenosis in congenital esophageal atresia and congenital esophageal stenosis

Fujino A., Fuchimoto Y., Mori T., Kano M., Yamada Y., Ohno M., Baba Y., Isogawa N., Arai K., Yoshioka T., Abe M., Kanai N., Takagi R., Maeda M., Umezawa A.

Stem Cell Research and Therapy 14 （ 1 ）  2023年12月

　概要を見る

Background: We performed the first autologous oral mucosa-derived epithelial cell sheet transplantation therapy in a patient with refractory postoperative anastomotic stricture in congenital esophageal atresia (CEA) and confirmed its safety. In this study, patients with CEA and congenital esophageal stenosis were newly added as subjects to further evaluate the safety and efficacy of cell sheet transplantation therapy. Methods: Epithelial cell sheets were prepared from the oral mucosa of the subjects and transplanted into esophageal tears created by endoscopic balloon dilatation (EBD). The safety of the cell sheets was confirmed by quality control testing, and the safety of the transplantation treatment was confirmed by 48-week follow-up examinations. Results: Subject 1 had a stenosis resected because the frequency of EBD did not decrease after the second transplantation. Histopathological examination of the resected stenosis revealed marked thickening of the submucosal layer. Subjects 2 and 3 did not require EBD for 48 weeks after transplantation, during which time they were able to maintain a normal diet by mouth. Conclusions: Subjects 2 and 3 were free of EBD for a long period of time after transplantation, confirming that cell sheet transplantation therapy is clearly effective in some cases. In the future, it is necessary to study more cases; develop new technologies such as an objective index to evaluate the efficacy of cell sheet transplantation therapy and a device to achieve more accurate transplantation; identify cases in which the current therapy is effective; and find the optimal timing of transplantation; and clarify the mechanism by which the current therapy improves stenosis. Trial registration: UMIN, UMIN000034566, registered 19 October 2018, https://upload.umin.ac.jp/cgi-open-bin/ctr_e/ctr_view.cgi?recptno=R000039393.

• Access to Document (DOI)

Historical Cohort Study of Congenital Isolated Hypoganglionosis of the Intestine: Determining the Best Surgical Interventions

Yamada Y., Mori T., Takahashi N., Fujimura T., Kano M., Kato M., Takahashi M., Shimojima N., Watanabe T., Yoshioka T., Kanamori Y., Kuroda T., Fujino A.

Biomolecules 13 （ 10 ）  2023年10月

　概要を見る

No standard diagnostic method or surgical treatment for congenital isolated hypoganglionosis (CIHG) has been established. This study aimed to analyze the clinical outcomes of patients with CIHG and identify the best surgical interventions provided thus far. Data on surgical interventions in 19 patients were collected between 1992 and 2020, including the type of enterostomy, type of revision, and length of the intestines. Ganglion cells in the myenteric plexus were enumerated using Hu C/D staining. The ratio of the length of the small intestine to its height was defined as the intestinal ratio (IR). The outcomes were assessed using the stoma output, growth parameters including the body mass index (BMI), and parenteral nutrition (PN) dependency. All patients required a diverting enterostomy. The IR ranged from 0.51 to 1.75 after multiple non-transplant surgeries. The stoma types were tube-stoma, end-stoma, Santulli-type, and Bishop–Koop (BK)-type. Patients with Santulli- or BK-type stomas had better BMIs and less PN dependency in terms of volume than those with end-stomas or tube-stomas. Two patients with BK-type stomas were off PN, and three who underwent an intestinal transplantation (Itx) achieved enteral autonomy. The management of CIHG involves a precise diagnosis using Hu C/D staining, neonatal enterostomy, and stoma revision using the adjusted IR and Itx if other treatments do not enable enteral autonomy.

• Access to Document (DOI)

Ball-valve syndrome mimicking gastric perforation in a toddler with gastrostomy

Fuseda Y., Tagaya T., Tsuji S., Nosaka S., Fujino A., Kubota M., Ishiguro A.

Pediatrics International 65 （ 1 ）  2023年01月

ISSN  13288067

• Access to Document (DOI)

Necrotizing fasciitis following rapidly deteriorating neonatal omphalitis with good initial presentation

Sato J., Yotani N., Shoji K., Mori T., Fujino A., Hikosaka M., Kubota M., Ishiguro A.

IDCases 32 2023年01月

ISSN  22142509

　概要を見る

Neonatal omphalitis is a postpartum infection of periumbilical superficial soft tissues that usually has a good prognosis in developed countries. In rare cases, it could progress to periumbilical necrotizing fasciitis (NF), which is an infection of the deep soft tissues, including muscle fascia, and has a high mortality rate. However, the signs and timing of developing NF secondary to omphalitis are unclear. We encountered a neonatal case of NF following omphalitis. In the initial days of the clinical course, general symptoms and condition of the patient were good, and abdominal physical findings were mild; however, the patient rapidly developed NF. The patient was successfully treated by emergent surgical debridement, broad-spectrum antibiotics, and intensive care. To determine the area of blood perfusion, we intravenously injected indocyanine green by intraoperative angiography, and then extensively removed necrotic and hypoperfused tissues. In neonatal omphalitis, the deterioration can suddenly occur despite good initial conditions; intensive monitoring should be required during the first few days of the clinical course.

• Access to Document (DOI)

A fetus with large mediastinal cystic lymphatic malformation managed with prenatal serial thoracocentesis and postnatal sclerotherapy

Muromoto J., Sugibayashi R., Ozawa K., Wada S., Fujino A., Miyazaki O., Ito Y., Sago H.

Journal of Obstetrics and Gynaecology Research 48 （ 12 ） 3308 - 3313 2022年12月

ISSN  13418076

　概要を見る

We report a very rare case of large fetal mediastinal cystic lymphatic malformation (cLM), formerly called lymphangioma, that was managed with prenatal serial thoracocentesis and postnatal sclerotherapy. A fetal pericardial effusion-like lesion gradually increased the size until it occupied more than half of the thoracic cavity. Thoracocentesis was performed three times, namely at 31 and 35 weeks of gestation, and also just before the delivery for decompression. The characteristic shape changes of the lesion were observed after thoracocentesis. A boy delivered by planned cesarian section at term required respiratory support after birth. Postnatal magnetic resonance imaging (MRI), which showed a large cystic lesion with septa and hemorrhage without solid components, led to the diagnosis of cLM. The fluid from the cyst continued to be drained. Neonatal sclerotherapy using OK-432 was effective and the infant recovered well. Fetal thoracocentesis may be useful for the diagnosis and management of a large mediastinal cLM.

• Access to Document (DOI)

First-in-human autologous oral mucosal epithelial sheet transplantation to prevent anastomotic re-stenosis in congenital esophageal atresia

Fujino A., Fuchimoto Y., Baba Y., Isogawa N., Iwata T., Arai K., Abe M., Kanai N., Takagi R., Maeda M., Umezawa A.

Stem Cell Research and Therapy 13 （ 1 ）  2022年12月

　概要を見る

Background: Congenital esophageal atresia postoperative anastomotic stricture occurs in 30–50% of cases. Patients with severe dysphagia are treated with endoscopic balloon dilatation (EBD) and/or local injection of steroids, but many patients continue to experience frequent stricture. In this study, we investigated the transplantation of autologous oral mucosa-derived cell sheets (epithelial cell sheets) as a prophylactic treatment for congenital esophageal atresia postoperative anastomotic stricture. Methods: Epithelial cell sheets were fabricated from a patient’s oral epithelial tissue, and their safety was confirmed by quality control tests. The epithelial cell sheets were transported under controlled conditions from the fabrication facility to the transplantation facility and successfully transplanted onto the lacerations caused by EBD using a newly developed transplantation device for pediatric patients. The safety of the transplantation was confirmed by follow-up examinations over 48 weeks. Results: The dates that EBD was performed were recorded for one year before and after epithelial cell sheet transplantation, and the intervals (in days) were evaluated. For about 6 months after transplantation, the intervals between EBDs were longer than in the year before transplantation. The patients were also aware of a reduction in dysphagia after transplantation. Conclusions: These results suggest that cell sheet transplantation may be effective in preventing anastomotic stricture after surgery for congenital esophageal atresia, but the effect was temporary and limited in this case. Although we chose a very severe case for the first human clinical study, it may be possible to obtain a more definitive effect if the transplantation is performed before the disease becomes so severe. Future studies are needed to identify cases in which cell sheet transplantation is most effective and to determine the appropriate timeframes for transplantation. Trial registration: UMIN, UMIN000034566, registered 19 October 2018, https://upload.umin.ac.jp/cgi-open-bin/ctr_e/ctr_view.cgi?recptno=R000039393.

• Access to Document (DOI)

Comprehensive targeted next-generation sequencing in patients with slow-flow vascular malformations

Nozawa A., Fujino A., Yuzuriha S., Suenobu S., Kato A., Shimizu F., Aramaki-Hattori N., Kuniyeda K., Sakaguchi K., Ohnishi H., Aoki Y., Ozeki M.

Journal of Human Genetics 67 （ 12 ） 721 - 728 2022年12月

ISSN  14345161

　概要を見る

Recent studies have shown that the PI3K signaling pathway plays an important role in the pathogenesis of slow-flow vascular malformations (SFVMs). Analysis of genetic mutations has advanced our understanding of the mechanisms involved in SFVM pathogenesis and may identify new therapeutic targets. We screened for somatic variants in a cohort of patients with SFVMs using targeted next-generation sequencing. Targeted next-generation sequencing of 29 candidate genes associated with vascular anomalies or with the PI3K signaling pathway was performed on affected tissues from patients with SFVMs. Fifty-nine patients with SFVMs (venous malformations n = 21, lymphatic malformations n = 27, lymphatic venous malformations n = 1, and Klippel–Trenaunay syndrome n = 10) were included in the study. TEK and PIK3CA were the most commonly mutated genes in the study. We detected eight TEK pathogenic variants in 10 samples (16.9%) and three PIK3CA pathogenic variants in 28 samples (47.5%). In total, 37 of 59 patients (62.7%) with SFVMs harbored pathogenic variants in these three genes involved in the PI3K signaling pathway. Inhibitors of this pathway may prove useful as molecular targeted therapies for SFVMs.

• Access to Document (DOI)

Recurrent outflow obstruction of a choked catheter for peritoneal dialysis caused by a fallopian tube fimbria in a five-month-old female

Furugane R., Kobayashi T., Hashizume N., Mori T., Watanabe E., Kano M., Takahashi M., Murakoshi M., Sato M., Kamei K., Fujino A., Yoneda A., Kanamori Y.

Journal of Pediatric Surgery Case Reports 76 2022年01月

　概要を見る

Outflow obstruction of a catheter for peritoneal dialysis (PD) is one of the most common complications in patients who are undergoing PD for renal failure. Although the cause of catheter obstruction is variable, a choked catheter caused by a fallopian tube fimbria is quite rare and only five pediatric cases were reported. We report a case of a five-month-old female who suffered from recurrent catheter obstruction by a fallopian tube fimbria. Laparoscopic surgery was performed to recanalize the catheter, but the catheter obstruction recurred three days after the surgery. We abandoned the use of the catheter that had been inserted into the Douglas fossa and a new catheter was inserted into the left para-colonic groove. After the second surgery, catheter obstruction did not occur and PD has been continued without any complications.

• Access to Document (DOI)

Relationships Between Histopathological Findings in the Liver and Prognosis in Patients With Biliary Atresia

Higashio A., Yoshioka T., Kanamori Y., Fujino A., Morotomi Y., Shibata T., Nakaoka T.

Clinical Pathology 15 2022年

　概要を見る

Background: Biliary atresia (BA) is a progressive obstructive hepatic disease that requires early diagnosis and the prompt initiation of treatment. Although portoenterostomy (PES) is usually performed as the initial surgical procedure, the liver damage may subsequently progress, such that liver transplantation (LTx) may be required. In this study, we comprehensively evaluated the histopathology of liver samples collected during PES and retrospectively evaluated its relationship with prognosis. Methods: Forty-seven patients with BA who underwent PES between 2002 and 2021 were included. Their biopsy samples were semi-quantitatively graded according to the severity of liver fibrosis, bile duct proliferation, cholestasis, ductal plate malformation, and inflammatory cell infiltration; and the expression of cluster of differentiation (CD)3, CD20, human leukocyte antigen II-DR, and α-smooth muscle actin (α-SMA). The relationships of each with the prevalence of survival with native liver (SNL) were evaluated to identify prognostic markers. Results: The median postoperative duration of follow-up was 11.8 years (maximum, 18.0 years; minimum, 3.5 years). There were no deaths during this period, but LTx was performed in 31 patients and the final prevalence of SNL was 34.0% (16/47). There were negative correlations of liver fibrosis and α-SMA with SNL, and a positive correlation between CD20 and SNL. Multivariate analysis using a proportional hazards regression model showed that only CD20 expression was significant. Conclusions: Comprehensive histopathological analysis of liver biopsy samples obtained at the time of PES showed a positive correlation between CD20 expression and SNL, suggesting that this may represent a useful prognostic marker. Level of evidence: III

• Access to Document (DOI)

Congenital dermal sinus in the lateral buttock

Kobayashi T., Kanamori Y., Furugane R., Mori T., Kano M., Takahashi M., Fujino A.

Journal of Pediatric Surgery Case Reports 75 2021年12月

　概要を見る

We report a case of a one-year-old boy with a congenital dermal sinus situated at the lateral buttock. The exact pathway of the sinus was shown by magnetic resonance imaging, contrast medium examination and computed tomographic examination. The sinus was not connected to the spinal canal and the sinus ended near the anterior surface of the sacral bone in a blind manner. Complete surgical resection of the sinus was achieved after these imaging examinations.

• Access to Document (DOI)

“Triple duodenal obstruction” complicated with intestinal malrotation and several cardiovascular malformations

Takahashi M., Kanamori Y., Kobayashi T., Kobayashi M., Tsukamoto K., Yamagishi S., Furugane R., Kutsukake M., Mori T., Kano M., Yoneda A., Ito Y., Fujino A.

Journal of Pediatric Surgery Case Reports 75 2021年12月

　概要を見る

Triple duodenal obstruction is an extremely rare disorder—apparently only two cases were reported in the English literature. We present a third case complicated with some cardiovascular anomalies (interrupted inferior vena cava, left-sided inferior vena cava, preduodenal portal vein, and ventricular septal defect) and intestinal malrotation. Operative procedure to reconstruct continuity of the duodenal lumen was a combination of longitudinal incision, partial web resection, and transverse closure at the first obstruction site together with diamond-shaped duodeno-duodenostomy between the oral side of the second obstruction and the anal side of the third obstruction.

• Access to Document (DOI)

H-type ano-bulbar urethral fistula with an ectopic perineal fistula in a male patient complicated with VACTER association

Watanabe E., Hashizume N., Furugane R., Kobayashi T., Mori T., Kano M., Takahashi M., Yamazaki T., Hasegwa Y., Fujino A., Yoneda A., Kanamori Y.

Journal of Pediatric Surgery Case Reports 75 2021年12月

　概要を見る

Congenital H-type fistula is a rare congenital rectourogenital anomaly and is less common in males than in females. A one-year-and-eight-month-old boy with an ectopic perineal fistula was incidentally diagnosed with H-type fistula when he underwent voiding cystourethrography for vesicoureteral reflux. Further examination revealed that the H-type fistula was an ano-bulbar urethral fistula. At two years of age, the patient underwent fistulectomy and also anterior sagittal anorectoplasty for the ectopic perineal fistula during the same surgery.

• Access to Document (DOI)

Nodular fasciitis occurring at the anterior abdominal wall in a 12-year-old female

Kobayashi T., Kanamori Y., Kutsukake M., Takahashi M., Kano M., Mori T., Yamagishi S., Furugane R., Fujino A., Shiobara T., Tsutsumi Y., Miyazaki O., Haga C., Yoshioka T.

Journal of Pediatric Surgery Case Reports 74 2021年11月

　概要を見る

Nodular fasciitis occurring at the anterior abdominal wall in a 12-year-old female is reported. Nodular fasciitis has recently been recognized as a kind of neoplasm and its characteristic fusion genes such as MYH9-USP6 have been reported. The mass reported here occurred in a pediatric patient and the mass originated at the abdominal wall, whose clinical features were extremely rare.

• Access to Document (DOI)

Giant omphalocele treated by staged operation and successive conservative therapy using artificial dermis (Terudermis®) for effective epithelization

Kanamori Y., Tahara K., Kutsukake M., Yamada Y., Mori T., Kudo Y., Miyake K., Fujita T., Fujino A., Abiko Y., Fukui K., Wada Y., Ito Y.

Journal of Pediatric Surgery Case Reports 72 2021年09月

　概要を見る

A giant omphalocele was successfully treated with a two-step procedure. The first step was a three-staged operation with Gore-tex® sheet to elongate the abdominal muscular layer, and the second step was conservative treatment using the artificial dermis (Terudermis®) to attain effective epithelization at the residual skin defect areas. The proper combination therapy of surgical and conservative treatments may be effective for giant omphalocele because some novel materials and methods including silver-containing materials, povidone-iodine, artificial dermis and negative pressure wound therapy have become available. We report one optional treatment here. The best combination of these strategies for the treatment of giant omphalocele should be sought in the future.

• Access to Document (DOI)

Efficacy and safety of sclerotherapy with polidocanol in children with internal hemorrhoids

Watanabe T., Ohno M., Tahara K., Tomonaga K., Ogawa K., Takezoe T., Fuchimoto Y., Fujino A., Kanamori Y.

Pediatrics International 63 （ 7 ） 813 - 817 2021年07月

ISSN  13288067

　概要を見る

Background: Hemorrhoids are an extremely rare condition in children, and data on its incidence and treatment in the pediatric population remains scarce. We retrospectively reviewed children who underwent sclerotherapy for internal hemorrhoids, and analyzed patients' characteristics and outcomes. Methods: A total of 14 pediatric patients who underwent sclerotherapy were included. Patients' ages and the required amount of polidocanol, depending on the grade of hemorrhoids, and the correlation between age and volume of sclerosant, were statistically analyzed. Results: Patients had a male predominance with a ratio of 2.5:1 (grade 2:6 patients, grade 3:8 patients). Four children had underlying conditions including portal hypertension and Klippel–Trenaunay syndrome. Of the 14 patients, 43% had constipation requiring medication or enema. Only one minor complication, a perianal ulceration, was found to be associated with sclerotherapy. Patients with grade 3 hemorrhoids required a significantly larger amount of polidocanol than those with grade 2 hemorrhoids. Two patients with grade 3 hemorrhoids required a second session of treatment for recurrence. The success rate of sclerotherapy with polidocanol was 86%. Conclusions: Sclerotherapy with polidocanol is a safe, effective, and less invasive treatment option for internal hemorrhoids in children. Further studies are needed to investigate this treatment approach.

• Access to Document (DOI)

Segmental atrophy of explanted livers in biliary atresia: Pathological Data from 63 cases of failed portoenterostomy

Santo K., Nakano N., Kasahara M., Sakamoto S., Fukuda A., Kanamori Y., Fujino A., Horiike M., Shibata T., Muraji T., Yoshioka T.

Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 72 （ 1 ） 88 - 94 2021年01月

ISSN  02772116

　概要を見る

Objectives: Atrophy of the left lateral segment (LLS) is often encountered in liver transplantation (LT) for biliary atresia (BA). Toclarify themeaning of the heterogeneous atrophy, we compared the pathological characteristics of the LLS with the right posterior segment (RPS) of BA livers obtained during LT. Methods: Among the 116 patients with BA who underwent LT at our hospital between 2014 and 2018, 63 patients with persistent cholestasis after the Kasai portoenterostomy (KP) were selected. Three pathologists evaluated tissues from the LLS and RPS for 5 pathological parameters. Positive areas in whole-slide image observed as portal inflammation, fibrosis, cholestasis, and ductular reaction, were analyzed with automated image quantitation. Moreover, we examined the relationship between the pathological score and the Pediatric End-stage Liver Disease (PELD) score. Results: The median age at LT was 7 months (range 4-26 months). Inflammation and fibrosis were significantly greater in the LLS than in the RPS (P<0.001, for both); however, there were no differences in cholestasis, ductular reaction, and hepatocellular damage (P0.3, 0.3, and 0.82). The same results were obtained in automated image quantitation. Moreover, the sums of the 5 pathological scores in the LLS showed a significant positive correlation with the PELD score (P0.016, rs0.3). Conclusions: More severe inflammation and fibrosis without cholestasis were observed in the LLS. The segmental atrophy may not be associated with poor bile drainage, but with etiopathogenesis of BA. Moreover, the proper site for biopsy during KP could be the LLS

• Access to Document (DOI)

[Lymphangiomatosis and Gorham-Stout disease]

Ozeki, M., Fujino, A., Matsuoka, K., Nosaka, S. and Fukao, T.

Nihon Rinsho 73 （ 10 ） 1777 - 88 2015年10月

ISSN  0047-1852

　概要を見る

Lymphangiomatosis (recently renamed "generalized lymphatic anomaly") is a rare disease of unknown etiology that features an increase in the number of lymphatic vessels in many different tissues. Gorham-Stout disease(GSD) is a related disease characterized by lymphatic vessels involving the bones and resulting in progressive bone destruction. Respective definitions remain unclear because these conditions largely overlap in the clinical setting and are both associated with pleural effusion and other visceral lesions. These two conditions have recently been differentiated based on imaging findings. GSD is characterized by progressive osteolysis with loss of cortical bone. These diseases present considerable diagnostic and therapeutic challenges. Implementation of basic and clinical research is mandatory to improve understanding of these conditions and optimize management.

Catheter-related blood stream infection caused by Dermacoccus barathri, representing the first case of Dermacoccus infection in humans

Takahashi Nobuhiro, Shinjoh Masayoshi, Tomita Hirofumi, Fujino Akihiro, Sugita Kayoko, Katohno Yasuhiro, Kuroda Tatsuo, Kikuchi Ken

Journal of Infection and Chemotherapy 21 （ 8 ） 613 - 616 2015年08月

ISSN  1341-321X

　概要を見る

<p>A 7-year-old boy undergoing home parenteral nutrition with totally implantable central venous access device for chronic intestinal pseudo-obstruction experienced repeated episodes of fever with a temperature above 39.0°C despite the antibiotic treatment. The fever was considered to be catheter-related blood stream infections, as no other etiology could be justified. Repeated blood culture tests revealed negative after 1-week incubation, whereas some samples of blood collected from the central venous catheter yielded positive and gram-positive rods were detected. These bacteria were detected repeatedly, then the central venous access device was removed with consideration for the possibility of this bacteria being a pathogen. Thereafter, the fever did not recur and the blood culture tests were negative. The causative agent was identified as Dermacoccus barathri based on the 16S rRNA gene sequence and phylogenetic analysis of 6118-bp concatenated sequences of 4 housekeeping genes. Genus Dermacoccus are one form of Actinomycetes isolated from human skin and water, but human infection with Dermacoccus spp. has not been previously reported and the pathogenicity of the bacteria remains unclear. To our knowledge, this is the first reported case of Dermacoccus infection in humans.</p>

• Access to Document (DOI)

過小グラフト症候群様の経過をたどり近位脾動脈塞栓術が有効であった小児生体部分肝移植後の1例

高橋, 信博, 星野, 健, 石濱, 秀雄, 藤村, 匠, 富田, 紘史, 藤野, 明浩, 篠田, 昌宏, 北川, 雄光 and 黒田, 達夫

日本小児外科学会雑誌 51 （ 5 ） 905 - 909 2015年08月

ISSN  0288-609X

　概要を見る

17歳男性。原因不明の肝硬変に対し生体部分肝移植術を行った(左葉グラフト、GRWR 1.05)。術後早期より胆汁うっ滞、凝固異常、多量の胸腹水、汎血球減少を認め、連日輸血を必要とした。移植後7日の肝生検で胆汁うっ滞と小葉中心性肝壊死を認めた。超音波検査にて肝動脈の流速低下、拍動係数上昇を認め、過小グラフト症候群に類似した病態を呈していると考え、移植後37日に近位脾動脈塞栓術を行ったところ肝動脈血流は著明に改善した。肝機能は徐々に改善し、移植後93日に軽快退院となった。過小グラフト症候群はグラフトのサイズが機能的な需要に対し不十分な状態で、門脈過還流が本態とされる。リスクが高い場合には予防的に脾摘や脾動脈結紮による門脈血流調節が行われる。本症例ではグラフト重量は充分で発症を予測できなかったが、診断的治療として血管造影、近位脾動脈塞栓術を施行し、低侵襲に状態を改善させることが可能であった。(著者抄録)

Pancreatic desmoid tumor in a 4-year-old male with hemihypertrophy

Saida Ken, Miyazaki Osamu, Matsuoka Kentaro, Watanabe Toshihiko, Fujino Akihiro, Nosaka Shunsuke

Journal of Pediatric Surgery Case Reports 3 （ 8 ） 344 - 347 2015年07月

　概要を見る

<p>We report the first case of a pancreatic desmoid tumor detected during follow-up for hemihypertrophy in a 4-year-old boy. Hemihypertrophy is a rare disorder in which one side of the body grows more than the other, causing asymmetry, and well-known complications include embryonal tumors. However, there has been no report of desmoid tumors in patients with hemihypertrophy, and these tumors are rare and poorly characterized in the literature, especially the cystic variant. For this patient, the lesion was diagnosed as a desmoid tumor based on immunostaining positive for beta-catenin and mutation of the beta-catenin gene (CTNNB1). This case suggests that desmoid tumors should be considered a possible etiology of pancreatic cystic lesions in patients with hemihypertrophy.</p>

• Access to Document (DOI)

【トランジション】 リンパ管腫とリンパ管腫症・ゴーハム病の成人例の実際

藤野, 明浩, 小関, 道夫, 上野, 滋, 岩中, 督, 木下, 義晶, 野坂, 俊介, 松岡, 健太郎, 森川, 康英 and 黒田, 達夫

小児外科 47 （ 7 ） 775 - 782 2015年07月

ISSN  0385-6313

【トランジション】 鎖肛術後の直腸尿道瘻

清水, 隆弘, 藤野, 明浩, 阿部, 陽友, 高橋, 信博, 石濱, 秀雄, 狩野, 元宏, 藤村, 匠, 加藤, 源俊, 山田, 洋平, 星野, 健 and 黒田, 達夫

小児外科 47 （ 7 ） 700 - 703 2015年07月

ISSN  0385-6313

【画像診断-はじめに何をどう読むか?】 腹部　腹部膨満

黒田, 達夫, 星野, 健, 藤野, 明浩, 山田, 洋平, 加藤, 源俊, 藤村, 匠, 狩野, 元宏, 清水, 隆弘, 石濱, 秀雄, 高橋, 信博 and 阿部, 陽友

小児内科 47 （ 6 ） 976 - 981 2015年06月

ISSN  0385-6305

　概要を見る

＜Key Points＞(1)原因疾患の診断よりも危急的な病態の評価を優先する。(2)第一に腹部単純X線写真と超音波検査を組み合わせる。(3)腹部単純X線写真ではガスの分布から病態や原疾患を判断する。(著者抄録)

Congenital pouch colonの1男児例

前田, 健一, 渡邉, 稔彦, 藤野, 明浩, 山田, 耕嗣, 高橋, 正貴, 大野, 通暢, 佐藤, かおり, 上野, 滋, 渕本, 康史 and 金森, 豊

日本小児外科学会雑誌 51 （ 4 ） 823 - 827 2015年06月

ISSN  0288-609X

　概要を見る

症例は在胎38週4日、体重2,755g、低置胎盤のため帝王切開にて出生した男児。生後鎖肛を指摘され、腹部単純X線にて巨大な腸管ガス像を認め、congenital pouch colon(以下、CPC)を疑われた。日齢1に開腹手術を施行し、嚢状に拡張した結腸と結腸膀胱瘻を認め、拡張結腸を温存して結腸膀胱瘻を切離し、断端で単孔式人工肛門を造設した。術後は温存した拡張結腸に便が貯留し、洗腸を要したものの体重増加は順調に得られた。根治手術目的に当院紹介となり、術前の注腸検査では拡張腸管の口側に上行・横行結腸を認め、Type 3 CPCと診断した。11ヵ月時に腹仙骨会陰式直腸肛門形成術を施行した。手術は拡張腸管を切除し、口側断端の結腸をpull throughした。術後の経過はおおむね順調であったが、排便機能に関してはこれまでの多くの報告と同様に良好とはいえず、薬剤や浣腸による排便管理を継続中である。(著者抄録)

Lecture リンパ管腫症・ゴーハム病の診断と治療

小関, 道夫, 藤野, 明浩, 黒田, 達夫, 濱田, 健一郎, 中村, 直子, 高橋, 正貴, 松岡, 健太郎, 野坂, 俊介 and 深尾, 敏幸

臨床整形外科 50 （ 6 ） 531 - 539 2015年06月

ISSN  0557-0433

【画像診断-はじめに何をどう読むか?】 胸部　縦隔腫瘤

藤野, 明浩

小児内科 47 （ 6 ） 907 - 916 2015年06月

ISSN  0385-6305

　概要を見る

＜Key Points＞(1)縦隔腫瘤では気道狭窄のリスクを念頭におく。(2)胸部単純X線撮影(正面、側面)にて腫瘤の位置、気道との関係、石灰化の有無など可能な情報をすべて読み取る。(3)CTもしくは造影CT撮影にて腫瘤の位置、周囲組織との関係、腫瘤の辺縁の状態、石灰化などを確認する。(4)制約はあるが、超音波、MRIともに診断に有用な情報を得られる。(著者抄録)

Spleen stiffness measurements by acoustic radiation force impulse imaging after living donor liver transplantation in children: a potential quantitative index for venous complications

Tomita, H., Fuchimoto, Y., Ohkuma, K., Hoshino, K., Fujino, A., Kato, M., Fujimura, T., Ishihama, H., Takahashi, N., Tanami, Y., Nakatsuka, S., Ebinuma, H., Saito, H., Shinoda, M., Kitagawa, Y. and Kuroda, T.

Pediatr Radiol 45 （ 5 ） 658 - 66 2015年04月

ISSN  0301-0449

　概要を見る

BACKGROUND: Living donor liver transplantation in children often results in venous complications, leading to portal hypertension. Spleen stiffness measurements have been recently proposed as a new, noninvasive parameter for portal hypertension in cirrhotic patients. OBJECTIVE: To evaluate the diagnostic value of spleen stiffness measurements by acoustic radiation force impulse (ARFI) imaging in diagnosing venous complications after pediatric living donor liver transplantation. MATERIALS AND METHODS: We prospectively enrolled 69 patients after pediatric living donor liver transplantation using a left-side liver allograft. Around the time of the protocol liver biopsy examination, spleen stiffness measurements by ARFI imaging were performed via the left intercostal space at the center of the spleen parenchyma and repeated five times. Imaging examinations around the time of the spleen stiffness measurements were retrospectively reviewed. Regarding venous complications, significant portal and hepatic venous stenosis was defined as >50% stenosis on multiphasic computed tomography. RESULTS: After post hoc exclusion, 62 patients were studied. Portal and hepatic venous stenosis was identified in three and two patients, respectively. The median spleen stiffness values were 2.70 and 4.00 m/s in patients without and with venous complications, respectively (P < 0.001). Spleen stiffness measurements showed good diagnostic power for venous complications, and the cutoff value was determined as 2.93 m/s, with 100% sensitivity and 78.9% specificity. Spleen stiffness measurements decreased with the relief of venous stenosis resulting from an interventional radiology procedure. CONCLUSION: Spleen stiffness measurements by ARFI imaging might provide a useful quantitative index for venous complications after pediatric living donor liver transplantation.

• Access to Document (DOI)

Simpson-Golabi-Behmel症候群男児に発症した肝芽腫の1例

武田, 憲子, 山田, 和歌, 田中, 秀明, 藤野, 明浩, 渡邉, 稔彦, 高橋, 正貴, 山田, 耕嗣, 石濱, 秀雄, 渕本, 康史, 小崎, 里華, 清谷, 知賀子, 森, 鉄也 and 金森, 豊

日本小児血液・がん学会雑誌 52 （ 1 ） 66 - 70 2015年03月

ISSN  2187-011X

　概要を見る

Simpson-Golabi-Behmel症候群(以下SGBS)はglypican-3遺伝子(以下GPC3)変異によって発症する疾患で、過成長という身体的特徴を持ち、Wilms腫瘍や肝芽腫といった悪性腫瘍を高頻度に合併することが知られている。症例は身体的特徴からSGBSと診断された生後10ヵ月男児。経過観察中に血清AFP値の上昇を伴うPRETEXT病期IIIの肝腫瘍を指摘され、生検により肝芽腫と診断された。3ヵ月間の化学療法の後に、縮小した腫瘍の切除術を施行した。拡大右葉切除術(右三区域切除術)では残肝容量はわずかとなるため、中央二区域切除術を選択し、腫瘍は完全に切除された。本稿執筆時まで術後26ヵ月間、合併症、再発なく経過している。長期フォローアップによる再発、他種の腫瘍発症の評価を継続する方針である。(著者抄録)

Development and Validation of a Novel Fibrosis Marker in Biliary Atresia during Infancy

Tomita, H., Fuchimoto, Y., Fujino, A., Hoshino, K., Yamada, Y., Masugi, Y., Sakamoto, M., Kasahara, M., Kanamori, Y., Nakazawa, A., Yoshida, F., Akatsuka, S., Nakano, M. and Kuroda, T.

Clin Transl Gastroenterol 6   e127 2015年

　概要を見る

OBJECTIVES: Most biliary atresia (BA) patients suffer from liver fibrosis and often require liver transplantation. The aim of this study was to develop and validate a novel fibrosis marker for BA patients aged <1 year-the infant BA liver fibrosis (iBALF) score-subsequent to the previously reported fibrosis marker for BA patients aged >/=1 year. METHODS: From three institutions for pediatric surgery, BA patients and their native liver histology examinations performed at the age of <1 year were retrospectively identified and assigned to a development cohort (58 patients and 73 examinations) or validation cohort (92 patients and 117 examinations) according to their institutions. Histological fibrosis stages (F0-F4), blood test results, and clinical information at the time of liver histology examination were reviewed. The iBALF score was determined using multivariate ordered logistic regression analysis and was assessed for its associations with histological fibrosis stages. RESULTS: The iBALF score equation was composed of natural logarithms, including serum total bilirubin level, blood platelet counts, and days of age. The score revealed a strong correlation with fibrosis stage (r=0.80 and 0.73 in the development and validation cohorts, respectively; P<0.001). The areas under the receiver-operating characteristic curves for diagnosing each fibrosis stage were 0.86-0.94 in the development cohort and 0.86-0.90 in the validation cohort (P<0.001), indicating good diagnostic power. In addition, no patient with an iBALF score >6 (equivalent to F4) at the initial surgery survived with their native liver at 1 year of age (n=9). CONCLUSIONS: The iBALF score that was developed was a good noninvasive marker of native liver fibrosis for BA patients aged <1 year.

• Access to Document (DOI)

Steroid minimization immunosuppression protocol using basiliximab in adult living donor liver transplantation for hepatitis C virus-related cirrhosis

Hibi Taizo, Shinoda Masahiro, Itano Osamu, Obara Hideaki, Kitago Minoru, Abe Yuta, Yagi Hiroshi, Tanaka Masayuki, Hoshino Ken, Fujino Akihiro, Kuroda Tatsuo, Kawachi Shigeyuki, Tanabe Minoru, Shimazu Motohide, Kitagawa Yuko

Hepatology Research 2015年

ISSN  1386-6346

　概要を見る

<p>Aim: Recent randomized trials have failed to prove the benefit of steroid-free immunosuppression in liver transplantation for hepatitis C virus (HCV)-related cirrhosis. Furthermore, there is a lack of data on the use of basiliximab in living donor liver transplantation (LDLT). This pilot study evaluated the safety and efficacy of a steroid minimization protocol using basiliximab compared with standard immunosuppression. Methods: A single center, prospective cohort analysis was conducted to compare two immunosuppression regimens in adult recipients who underwent LDLT for HCV since 2004: calcineurin inhibitor/mizoribine/basiliximab (the St- group) and calcineurin inhibitor/mizoribine/steroid (the St+ group). Study end-points were rejection rates, recurrent HCV, patient survival and other adverse events up to 2years after transplantation. Results: A total of 27 consecutive patients were enrolled. Transplantation characteristics were similar between the two groups (14 St- and 13 St+) except ABO incompatible cases being more common in the St+ group. Rejection rates, recurrent HCV, patient survival, fibrosis stage and new-onset diabetes mellitus at 2years were comparable between the two groups. ABO incompatibility did not affect short- and long-term outcomes. Nine St- and seven St+ recipients underwent interferon and ribavirin therapy for recurrent HCV, with a sustained virological response rate of 33% and 29%, respectively. Conclusion: A steroid minimization protocol with basiliximab in adult LDLT for HCV is safe and affords equivalent rejection rates compared with standard immunosuppression. However, no significant differences are observed with respect to recurrent HCV, patient survival and metabolic complications.</p>

• Access to Document (DOI)

【ビジュアル小児外科疾患のフォローアップ・プログラム-手術直後から遠隔期の問題点まで】 リンパ管腫

藤野, 明浩, 上野, 滋, 岩中, 督, 木下, 義晶, 小関, 道夫, 森川, 康英 and 黒田, 達夫

小児外科 46 （ 11 ） 1181 - 1186 2014年11月

ISSN  0385-6313

【胎児・新生児の肝・胆道疾患】 外科疾患　肝血管腫

黒田, 達夫, 星野, 健, 藤野, 明浩, 加藤, 源俊, 藤村, 匠, 石濱, 秀雄, 清水, 隆弘, 高橋, 信博, 阿部, 陽友, 野坂, 俊介, 塩田, 曜子 and 中澤, 温子

周産期医学 44 （ 10 ） 1369 - 1372 2014年10月

ISSN  0386-9881

慶應義塾大学における成人ABO血液型不適合生体肝移植15年間の成績

篠田, 昌宏, 板野, 理, 尾原, 秀明, 北郷, 実, 八木, 洋, 阿部, 雄太, 日比, 泰造, 松原, 健太郎, 藤野, 明浩, 星野, 健, 黒田, 達夫, 田邉, 稔 and 北川, 雄光

今日の移植 27 （ 4 ） 287 - 290 2014年08月

ISSN  0916-0094

　概要を見る

成人ABO血液型不適合生体肝移植は、ドナー血液型抗原に対する既存抗体が激しい拒絶反応を惹起し、肝壊死や肝内胆管障害が併発するため、術後成績はきわめて不良とされてきた。1990年代にはこのABO血液型不適合肝移植は禁忌とされていたが、当科は門注カテーテルを用いた戦略を立てるなどして、1998年に成人ABO血液型不適合肝移植を実施した。以来15年間、プロトコールの改良を重ね、成人ABO血液型不適合肝移植を行ってきたので、その成績を紹介する。(著者抄録)

慶應義塾大学病院における生体肝移植術後のサイトメガロウイルス感染症の現状と問題点

北郷, 実, 篠田, 昌宏, 板野, 理, 尾原, 秀明, 八木, 洋, 阿部, 雄太, 日比, 泰造, 松原, 健太郎, 藤野, 明浩, 星野, 健, 黒田, 達夫, 河地, 茂行, 田邉, 稔 and 北川, 雄光

今日の移植 27 （ 4 ） 281 - 285 2014年08月

ISSN  0916-0094

　概要を見る

サイトメガロウイルス(CMV)感染症は、生体肝移植術後合併症の一つであり、高齢者への移植適応拡大やABO血液型不適合症例への強力な免疫抑制療法の導入によりCMV感染症のリスクは高くなる傾向にあるが、その予防に関する具体的な方法についてまだ標準化されていない。今回、当院における生体肝移植術後のCMV感染の現状として、(1)免疫抑制療法別のCMV感染率、(2)代謝拮抗剤ミゾビリンとMMFによるCMV感染抑制効果、(3)生体肝移植術後早期経腸栄養療法導入によるCMV感染への効果を検討した。定期的なCMVアンチゲネミアによるCMV感染のモニタリングと早期からのガンシクロビル投与は重篤なCMV感染症予防に有効と考えられた。(著者抄録)

【病態解析のための動物モデル-何がわかったか】 ヒトリンパ管腫モデル動物の作成

藤野, 明浩, 森定, 徹, 梅澤, 明弘 and 黒田, 達夫

小児外科 46 （ 6 ） 635 - 638 2014年06月

ISSN  0385-6313

【読む小児救急教育セミナー】 危険な急性腹症を見逃さない

黒田, 達夫 and 藤野, 明浩

小児外科 46 （ 4 ） 365 - 367 2014年04月

ISSN  0385-6313

【ABO血液型不適合移植の新戦略2014】 緊急ABO血液型不適合生体肝移植での免疫抑制プロトコール

阿部, 雄太, 篠田, 昌宏, 田邉, 稔, 板野, 理, 尾原, 秀明, 北郷, 実, 八木, 洋, 日比, 泰造, 下島, 直樹, 藤野, 明浩, 星野, 健, 黒田, 達夫 and 北川, 雄光

今日の移植 27 （ 2 ） 141 - 145 2014年04月

ISSN  0916-0094

　概要を見る

1996年以来、当院ではABO血液型不適合肝移植を合計35例に施行した。血液型不適合生体肝移植は、脳死肝移植を待てない急性肝不全などの緊急移植症例においても、少ないながら施行されつつある。時間的制約があるため、リツキシマブの投与やAB型新鮮凍結血漿を用いた血漿交換など、予定血液型不適合肝移植で行っているプロトコールがそのまま行えるとは限らない、急性肝不全に対する緊急血液型不適合生体肝移植における当院の改変プロトコールの成績を紹介する。(著者抄録)

【プロが見せる手術シリーズ(4):難易度の高い腫瘍の手術】 気道周囲を取り巻く頸部・縦隔リンパ管腫切除

藤野, 明浩, 高橋, 信博, 石濱, 秀雄, 藤村, 匠, 加藤, 源俊, 富田, 紘史, 渕本, 康史, 星野, 健 and 黒田, 達夫

小児外科 46 （ 2 ） 105 - 110 2014年02月

ISSN  0385-6313

【直腸肛門奇形術後遠隔期の評価と再手術】 直腸肛門奇形根治術後遠隔期の人工肛門

藤野, 明浩, 清水, 隆弘, 高橋, 信博, 石濱, 秀雄, 藤村, 匠, 加藤, 源俊, 富田, 紘史, 渕本, 康史, 金森, 豊, 星野, 健 and 黒田, 達夫

小児外科 46 （ 1 ） 57 - 60 2014年01月

ISSN  0385-6313

　概要を見る

2003年〜2013年に診療を受けた直腸肛門奇形症例中、肛門形成終了後5年以上経過し、人工肛門造設状態であった7例(男性4例、女性3例、14〜52歳、中央値29歳)を対象に、後方視的に診療録から情報を収集し検討した。男性ではいずれも高位で直腸膀胱瘻、直腸尿道瘻、直腸肛門無形成、不明が各1例、女性では3例とも直腸総排泄腔瘻であった。肛門形成術を含む直腸や尿道、腟に対する外科手術数は2〜10回認められ、肛門形成術を含め幼少期は他施設で治療を受けていた症例が4例、正確な手術回数は不明な症例が3例あった。全例で肛門形成術後に一度は人工肛門が閉鎖されており、その後、種々の理由により人工肛門再造設していた。

Left-side hepatectomy in living donors

Shinoda M., Tanabe M., Itano O., Obara H., Kitago M., Abe Y., Hibi T., Yagi H., Fujino A., Kawachi S., Hoshino K., Kuroda T., Kitagawa Y.

Transplantation Proceedings 46 （ 5 ） 1400 - 1406 2014年

ISSN  0041-1345

　概要を見る

<p>Background We present our attempts at reducing the length of incision in living donor left-side hepatectomy without laparoscopic approach. Methods The chief surgeon initially made a 10-cm upper midline incision and performed all procedures through a minilaparotomy without abdominal wall lifting or pneumoperitoneum. For the procedures in the lateral and deep areas, we effectively applied traction to the wound in multiple directions using a wound retraction system so that the chief surgeon could obtain a good direct view. We also placed a fiberscope on the minilaparotomy so that the assistant surgeons could obtain an additional video view via a monitor. Surgeons lengthened the incision at their own discretion if the initial length was thought to be too short for the donor's safety. Since February 2009, we have employed this operation for 19 living donors (12 lateral segmentectomies and 7 left hepatectomies) and compared parameters between the 19 donors and 34 previous donors who underwent the procedure with standard incision (11 lateral segmentectomies and 23 left hepatectomies). Results The resultant length of incision was significantly reduced in operations with reduced incision length as compared with standard incision. Clinical outcomes such as operation time and length of hospital stay were comparable or significantly reduced with the reduced incision. The resultant incision length remained within 10 and 12 cm in lateral segmentectomy and left hepatectomy cases, respectively, whose body mass index was less than 22. Conclusion It appears to be feasible to reduce the incision length for living donor left-side hepatectomy, especially in nonobese cases. © 2014 by Elsevier Inc. All rights reserved.</p>

• Access to Document (DOI)

Long-term native liver fibrosis in biliary atresia

Tomita Hirofumi, Masugi Yohei, Hoshino Ken, Fuchimoto Yasushi, Fujino Akihiro, Shimojima Naoki, Ebinuma Hirotoshi, Saito Hidetsugu, Sakamoto Michiie, Kuroda Tatsuo

Journal of Hepatology 60 （ 6 ） 1242 - 1248 2014年

ISSN  0168-8278

　概要を見る

<p>Background &amp; Aims Although liver fibrosis is an important predictor of outcomes for biliary atresia (BA), postsurgical native liver histology has not been well reported. Here, we retrospectively evaluated postsurgical native liver histology, and developed and assessed a novel scoring system - the BA liver fibrosis (BALF) score for non-invasively predicting liver fibrosis grades. Methods We identified 259 native liver specimens from 91 BA patients. Of these, 180 specimens, obtained from 62 patients aged ≥1 year at examination, were used to develop the BALF scoring system. The BALF score equation was determined according to the prediction of histological fibrosis grades by multivariate ordered logistic regression analysis. The diagnostic powers of the BALF score and several non-invasive markers were assessed by area under the receiver operating characteristic curve (AUROC) analyses. Results Natural logarithms of the serum total bilirubin, γ-glutamyltransferase, and albumin levels, and age were selected as significantly independent variables for the BALF score equation. The BALF score had a good diagnostic power (AUROCs = 0.86-0.94, p &lt;0.001) and good diagnostic accuracy (79.4-93.3%) for each fibrosis grade. The BALF score revealed a strong correlation with fibrosis grade (r = 0.77, p &lt;0.001), and was the preferable non-invasive marker for diagnosing fibrosis grades ≥F2. In a serial liver histology subgroup analysis, 7/15 patients exhibited liver fibrosis improvement with BALF scores being equivalent to histological fibrosis grades of F0-1. Conclusions In postsurgical BA patients aged ≥1 year, the BALF score is a potential non-invasive marker of native liver fibrosis. © 2014 European Association for the Study of the Liver. Published by Elsevier B.V. All rights reserved.</p>

• Access to Document (DOI)

【胎児期・新生児期外科治療の進歩】 胎児期のインターベンション　仙尾部奇形腫(海外の報告を中心に)

黒田, 達夫, 星野, 健, 藤野, 明浩, 富田, 紘史, 藤村, 匠, 加藤, 源俊, 石濱, 秀雄 and 高橋, 信博

周産期医学 43 （ 12 ） 1549 - 1552 2013年12月

ISSN  0386-9881

小児の在宅栄養支援の問題点と今後の展開 小腸機能不全関連肝機能障害に対するFish oilの使用経験

渡辺, 稔彦, 船山, 理恵, 山田, 耕嗣, 山田, 和歌, 高橋, 正貴, 石濱, 秀雄, 武田, 憲子, 藤野, 明浩, 田中, 秀明, 濱, 郁子, 兼重, 昌夫, 和田, 友香, 渕本, 康史, 伊藤, 玲子, 中村, 知夫, 伊藤, 裕司, 新井, 勝大 and 金森, 豊

日本小児栄養消化器肝臓学会雑誌 27 （ 2 ） 143 - 147 2013年11月

ISSN  1346-9037

　概要を見る

【背景】小腸機能不全関連肝機能障害(IFALD)に対してFish oilの有効性が報告されている。【対象・方法】従来の内科的治療に抵抗性な3例の新生児外科疾患に合併したIFALD症例に対してfish oil由来静注用脂肪乳剤(Omegaven)を投与した。【結果】3症例は、(1)空腸閉鎖・胎便性腹膜炎、(2)胎便性腹膜炎、(3)腹壁破裂、と胎児診断されていた。新生児期〜乳児期に、(1)腸吻合術、空腸瘻造設、(2)ドレナージ、回腸瘻造設、(3)サイロ造設、腹壁形成、が行われた。経腸栄養が進まないために中心静脈栄養を行ったが、黄疸が増悪しOmegaven治療を行った。2例で投与開始後速やかに黄疸は改善し経腸栄養も促進して中心静脈栄養から離脱したが、1例は肝硬変が進行し死亡した。【結論】早期に対応した2症例では効果があったと考えるが、対応が遅れた1症例では肝硬変が進行し救命し得なかった。不可逆的な肝障害や全身状態の悪化が起こる前に導入したい治療法と考える。(著者抄録)

Congenital prepubic sinus associated with a urachal remnant

Yamada Koji, Kanamori Yutaka, Tanaka Hideaki, Fujino Akihiro, Watanabe Toshihiko, Takeda Noriko, Takahashi Masataka, Yamada Waka, Ishihama Hideo

Surgery Today 43 （ 11 ） 1330 - 1332 2013年11月

ISSN  0941-1291

　概要を見る

<p>Congenital prepubic sinus is a rare congenital anomaly situated in the midline of the lower abdomen. We report a case of congenital prepubic sinus, closely associated with a urachal remnant. Preoperative magnetic resonance imaging showed clearly that the sinus tracked the urachus caudally. This finding supports the theory that the anomaly is caused by abnormal remnant tissue originating from the cloacal membrane, which tracks the allantois duct caudally along with fetal longitudinal growth. © 2012 Springer Japan.</p>

• Access to Document (DOI)

Acoustic radiation force impulse imaging for assessing graft fibrosis after pediatric living donor liver transplantation

Tomita Hirofumi, Hoshino Ken, Fuchimoto Yasushi, Ebinuma Hirotoshi, Ohkuma Kiyoshi, Tanami Yutaka, Du Wenlin, Masugi Yohei, Shimojima Naoki, Fujino Akihiro, Kano Motohiro, Fujimura Takumi, Ishihama Hideo, Shimizu Takahiro, Tanabe Minoru, Saito Hidetsugu, Sakamoto Michiie, Hibi Toshifumi, Kitagawa Yuko, Kuroda Tatsuo

Liver Transplantation 19 （ 11 ） 1202 - 1213 2013年11月

ISSN  1527-6465

　概要を見る

<p>Graft fibrosis is a common finding during protocol biopsy examinations after pediatric liver transplantation. We evaluated the clinical utility of liver stiffness measurements by acoustic radiation force impulse (ARFI) imaging, a novel ultrasound-based elastography method, for assessing graft fibrosis after pediatric living donor liver transplantation (LDLT). We performed 73 liver stiffness measurements by ARFI imaging in 65 pediatric LDLT recipients through the upper midline of the abdomen (midline value) and the right intercostal space (intercostal value) around the time of protocol biopsy examinations. Fifty-nine of these liver stiffness measurements could be compared with histopathological findings. Graft fibrosis was assessed according to the degrees of portal and pericellular fibrosis. Significant fibrosis, which was defined as F2 or worse portal fibrosis and/or moderate or worse pericellular fibrosis, was observed in 14 examinations, which had significantly higher midline (P = 0.005) and intercostal values (P &lt; 0.001) than the others. Liver stiffness measurements by ARFI imaging significantly increased with increases in the portal and pericellular fibrosis grades. For the diagnosis of significant fibrosis, the areas under the receiver operating characteristic curve (AUROCs) were 0.760 (P = 0.005) and 0.849 (P &lt; 0.001) for the midline and intercostal values, respectively. The optimal cutoff values were 1.30 and 1.39 m/second for midline and intercostal values, respectively. Slight but significant elevations were noted in the results of biochemical liver tests: serum levels of γ-glutamyltransferase showed the highest AUROC (0.809, P = 0.001) with an optimal cutoff value of 20 IU/L. In conclusion, liver stiffness measurements by ARFI imaging had good accuracy for diagnosing graft fibrosis after pediatric LDLT. The pericellular pattern of fibrosis was frequently observed after pediatric LDLT, and moderate pericellular fibrosis was detectable by ARFI imaging. Liver Transpl 19:1202-1213, 2013. © 2013 AASLD. © 2013 American Association for the Study of Liver Diseases.</p>

• Access to Document (DOI)

固形腫瘍の治療の進歩 小児期の固形悪性腫瘍治療における局所治療の役割

黒田, 達夫, 星野, 健, 下島, 直樹, 藤野, 明浩, 金森, 豊, 渕本, 康史, 森, 鉄也, 野坂, 俊介, 正木, 英一 and 中澤, 温子

日本小児血液・がん学会雑誌 50 （ 3 ） 322 - 326 2013年10月

ISSN  2187-011X

　概要を見る

小児固形悪性腫瘍の集学的治療における外科治療の役割につき、自験の神経芽細胞腫症例における解析結果を中心に紹介し、検討した。神経芽細胞腫などの小児固形悪性腫瘍では、小さな原発巣からも腫瘍細胞の血管内へのtranslocationが起こり、原発巣とは独立した進展様式で転移巣が形成される可能性が考えられた。自験の進行神経芽細胞腫症例におけるKaplan-Meyer分析の結果では、末梢血や骨髄に微小転移を有する症例は微小転移のない症例よりも有意に生存率が低かった(33.8% vs.87.5、P<0.05)。微小転移のコントロールの可否は、神経芽細胞腫の治療成績に大きく影響している可能性が考えられる。さらにこれらの微小転移細胞と腫瘍幹細胞の関係を指摘した報告もみられる。加えて神経芽細胞腫に対する術中開窓照射併用手術症例の検討からは、転移のある症例においても局所のコントロールの重要性が示唆された。一方、近年、肝芽腫に対する外科治療の選択肢として肝移植が期待されている。一次的治療としても、再発などに対するsalvage治療としても肝移植の有用性が示唆されており、今後、適応基準や、移植前後の化学療法プロトコールの確立が求められる。これらの新たな外科治療の展開により、現在、頭打ちになっている小児固形悪性腫瘍の治療成績のBreak throughを期待したい。(著者抄録)

集中治療管理を要した縦隔リンパ管腫症の2例

芳賀, 大樹, 問田, 千晶, 六車, 崇 and 藤野, 明浩

日本小児科学会雑誌 117 （ 9 ） 1483 - 1488 2013年09月

ISSN  0001-6543

　概要を見る

症例1:9歳女児。大量胸水貯留による呼吸不全に対し人工呼吸管理および胸腔ドレナージを行った後にICU入室したが、縦隔気腫、気胸、循環血液量減少ショックを合併した。胸水性状および検査所見から乳糜胸と診断してオクトレオチド投与、絶食、中心静脈栄養を行い、CTで縦隔の肥厚と骨透亮像を認め、開胸生検で病理組織学的に縦隔リンパ管腫と診断した。インターフェロンα-2bおよびプロプラノロール投与、胸膜剥離術、OK-432による胸膜癒着術、ステロイドパルス療法を施行したが、現在まで1日1Lの胸水排液が継続している。症例2:2ヵ月男児。大量胸水貯留による呼吸不全に対し人工呼吸管理および胸腔ドレナージを行い、胸水性状および検査所見から乳糜胸と診断してオクトレオチド投与、食事療法を開始し、CTで縦隔の肥厚を認めリンパ管腫症が疑われた。その後、敗血症性ショックを合併し、確定診断に至っていないものの状態が不安定で開胸生検に耐え得る状態ではなかったことから、診断に先行してプロプラノロール投与を行い、状態改善後にOK-432による胸膜癒着術、胸膜剥離術を施行し、開胸生検で病理組織学的に縦隔リンパ腫症と診断した。以後、胸水排液は激減した。

【プロが見せる手術シリーズ(2):難易度の高い消化管手術】 消化管延長術(STEP)

藤野, 明浩

小児外科 45 （ 8 ） 825 - 829 2013年08月

ISSN  0385-6313

【頭頸部炎症疾患の画像診断と治療】 頸部瘻・嚢胞性疾患の炎症

藤野, 明浩

小児科 54 （ 9 ） 1221 - 1228 2013年08月

ISSN  0037-4121

【ここまで来た小児小腸移植】 生体小腸移植における免疫抑制療法の工夫と治療成績

下島, 直樹, 星野, 健, 石濱, 秀雄, 清水, 隆弘, 藤村, 匠, 加藤, 源俊, 狩野, 元宏, 富田, 紘史, 高里, 文香, 藤野, 明浩, 加藤, 友朗, 田邉, 稔, 広部, 誠一, 北川, 雄光 and 黒田, 達夫

小児外科 45 （ 7 ） 729 - 733 2013年07月

ISSN  0385-6313

重症心身障害児の胃瘻周囲皮膚障害と発生要因の探求

奥田, 裕美, 川口, 洋子, 田島, 明日香, 藤野, 明浩 and 伊藤, 龍子

日本ストーマ・排泄リハビリテーション学会誌 29 （ 2 ） 30 - 31 2013年06月

ISSN  1882-0115

術前に回腸腫瘍を疑われた、異所性胃粘膜を先進部とした腸重積症の1例

高橋, 正貴, 渡邉, 稔彦, 田中, 秀明, 藤野, 明浩, 武田, 憲子, 山田, 和歌, 山田, 耕嗣, 石濱, 秀雄, 渕本, 康史 and 金森, 豊

日本小児外科学会雑誌 49 （ 2 ） 225 - 230 2013年04月

ISSN  0288-609X

　概要を見る

症例は生来健康な9歳8ヵ月の男児。頻回の嘔吐と間歇的腹痛を主訴に紹介受診し、腸重積症と診断。ただちに超音波併用の注腸整復を行ったが明らかな器質的病変は検出できなかった。整復後も腸重積再発を認め、その都度注腸整復を行った。4回目の整復後に腸管内腔に造影剤を満たした状態でCTを施行したところ回腸内腔に腫瘤性病変を認めたため、器質的な回腸病変による腸重積症と判断し、腹腔鏡補助下に手術を施行した。2ポートで腹腔内を観察したが病変は同定できなかった。臍から小腸を引き出して観察すると、回盲弁から約50cmの回腸に病変を触知したため、同部位を含めた小腸部分切除を施行した。病理検査にて、メッケル憩室を伴わない異所性胃粘膜と診断された。本疾患の術前診断は困難で、初回手術時に器質的病変が同定されずに複数回手術を施行されることが多い。そのため、術中は注意深い観察が重要であり、器質的な腸重積の原因として本疾患も念頭におく必要がある。(著者抄録)

【エキスパートが教える内視鏡外科手術-ポイントとなる解剖の理解】 その他の鏡視下手術　鎖肛に対する腹腔鏡下手術

星野, 健, 下島, 直樹, 藤野, 明浩 and 黒田, 達夫

消化器外科 36 （ 5 ） 870 - 875 2013年04月

ISSN  0387-2645

【小児NST病態栄養シリーズ:中心静脈栄養法の諸問題】 中心静脈カテーテル関連血流感染症に対するエタノールロック療法の効用

武田, 憲子, 山根, 裕介, 田中, 秀明, 藤野, 明浩, 渡邉, 稔彦, 高橋, 正貴, 山田, 和歌, 山田, 耕嗣, 石濱, 秀雄, 渕本, 康史 and 金森, 豊

小児外科 45 （ 4 ） 424 - 426 2013年04月

ISSN  0385-6313

【小児NST病態栄養シリーズ:中心静脈栄養法の諸問題】 Total intestinal aganglionosis(TIA)に対する長期中心静脈カテーテル管理

藤村, 匠, 下島, 直樹, 清水, 隆弘, 石濱, 秀雄, 狩野, 元宏, 高里, 文香, 富田, 紘史, 藤野, 明浩, 星野, 健 and 黒田, 達夫

小児外科 45 （ 4 ） 453 - 457 2013年04月

ISSN  0385-6313

　概要を見る

1歳2ヵ月。出生当日に小腸の無ガス、注腸検査でmicro colonを、試験開腹でcaliber changeを認め、空腸瘻造設、中心静脈カテーテル(CVC)挿入となった。病理所見よりtolal intestinal aganglionosisと診断し、転院して腸炎予防のため手術を施行した。Treitz靱帯より50cmの部位から腸管拡張を認め、同部位に空腸瘻を、その口側にチューブ瘻を造設し、回盲部から8cmの回腸は残して小腸を切除した。静脈栄養(PN)はcyclic PNとし、肝機能に注意しながら投与カロリーを漸増しアミノ酸、脂肪を管理した。PNは50kcal/kg/日程度に抑え、成分栄養から経腸栄養を開始し、半消化態栄養に移行していった。CVCトラブルは閉塞1回、感染3回認め、入れ替え、エタノールロック療法で対応した。1歳2ヵ月時には身長体重とも3パーセンタイルに達し、最終的にはPN依存率25%程度、ごく軽度の肝機能障害で在宅中心静脈栄養を導入し、術後210日に退院した。

【クローズアップ　図説　最新の小児科処置】 鼠径ヘルニア

藤野, 明浩

小児内科 45 （ 4 ） 757 - 760 2013年04月

ISSN  0385-6305

小児科と関連領域における臨床の常識を見直そう!　ボタン型電池を誤飲した場合はすぐに摘出しなければならない?

黒田, 達夫, 星野, 健, 藤野, 明浩, 下島, 直樹, 富田, 紘史, 高里, 文香, 狩野, 元宏, 藤村, 匠, 石濱, 秀雄 and 清水, 隆弘

小児内科 45 （ 3 ） 591 - 592 2013年03月

ISSN  0385-6305

Treatment for hypergranulation at gastrostomy sites with sprinkling salt in paediatric patients

Tanaka H., Arai K., Fujino A., Takeda N., Watanabe T., Fuchimoto Y., Kanamori Y.

Journal of Wound Care 22 （ 1 ） 17 - 20 2013年01月

ISSN  0969-0700

　概要を見る

<p>Objective: To estimate the efficacy of sprinkling salt treatment (SS) of hypergranulation at gastrostomy sites in paediatric patients. Method: A prospective case-series study of paediatric patients with hypergranulation at gastrostomy sites. About one-third of a 5ml-teaspoon of table salt was sprinkled over the tissue once a day, either by the doctors/nurses in the wards or doctors in the outpatient setting. Treatment was continued by the patients or carers in the home, until the hypergranulation was seen to flatten. The patients were followed up by health professionals once a month. l Results: Eight paediatric patients (seven females and one male) were included in the study. The hypergranulation decreased in size and became almost flat in all patients within 3 days to 2 months (median 7 days). Five patients had a recurrence of hypergranulation, but were treated successfully by repeated SS. Skin erosion was observed in one patient when SS was continued too long; therefore, the treatment protocol was altered so that the salt was irrigated 10 minutes after SS. A biopsy of the hypergranulation tissue was taken from a patient and salt was sprinkled on the tissue in a dish to simulate SS for histopathological examination. Histopathologically, hypergranulation treated by SS exhibited reduced interstitial oedema. Conclusion: The results of this study suggest that hypertonic environment induced by SS effectively reduced the oedematous hypergranulation tissue. SS is advantageous over traditional treatment such as silver nitrate in that SS is inexpensive and can be continued by the parents and repeated if necessary at home. Declaration of interest: This study was supported by a Grant for Child Health and Development from the Ministry of Health, Labour and Welfare, Japan. The authors have no conflicts of interest to declare.</p>

Propranolol as an alternative treatment option for pediatric lymphatic malformation

Ozeki, M., Kanda, K., Kawamoto, N., Ohnishi, H., Fujino, A., Hirayama, M., Kato, Z., Azuma, E., Fukao, T. and Kondo, N.

Tohoku J Exp Med 229 （ 1 ） 61 - 6 2013年

ISSN  0040-8727

　概要を見る

Lymphatic malformation (LM), which was previously termed lymphangioma, is a rare congenital malformation of the lymphatic system and its treatment is still challenging. Propranolol (beta blocker) has been recently developed as a first-line treatment of infantile hemangioma. Our study aimed to assess the effect of propranolol on pediatric LM and the relationship between its effectiveness and vascular endothelial growth factor (VEGF) family members (VEGF-A, C and D). Six Japanese patients with LM (age range: 10 months-19 years old; 2 macrocystic, 2 microcystic and 2 combined type) were enrolled. Oral propranolol was administered at 2 mg/kg/day. The efficacy of propranolol for LM was evaluated by the rate of volume change as calculated from MRI imaging and by symptomatic improvement. In all patients, there were no significant side effects. Patients 3 and 5 were classified as objective responders with tumor volume reduction of 30.6% and 22.9%, respectively, at 24 weeks. Patient 1 showed 8% tumor volume reduction and patient 6 showed symptomatic improvement, hence, both were classified as minimal responders. The other two patients were classified as non-responders. Plasma VEGF-A, C, and D levels were significantly higher in the LM group than in the controls (all P < 0.01 by Mann-Whitney test). VEGF-A and D levels at 24 weeks were significantly lower than those at pre-treatment (P = 0.031, 0.047 by Wilcoxon matched pairs test). Though further trials with this treatment must be carried out, we propose that propranolol may be an alternative therapy option for intractable LM.

Propranolol as an alternative treatment option for pediatric lymphatic malformation

Ozeki Michio, Kanda Kaori, Kawamoto Norio, Ohnishi Hidenori, Fujino Akihiro, Hirayama Masahiro, Kato Zenichiro, Azuma Eiichi, Fukao Toshiyuki, Kondo Naomi

Tohoku Journal of Experimental Medicine 229 （ 1 ） 61 - 66 2012年12月

ISSN  0040-8727

　概要を見る

<p>Lymphatic malformation (LM), which was previously termed lymphangioma, is a rare congenital malformation of the lymphatic system and its treatment is still challenging. Propranolol (beta blocker) has been recently developed as a first-line treatment of infantile hemangioma. Our study aimed to assess the effect of propranolol on pediatric LM and the relationship between its effectiveness and vascular endothelial growth factor (VEGF) family members (VEGF-A, C and D). Six Japanese patients with LM (age range: 10 months-19 years old; 2 macrocystic, 2 microcystic and 2 combined type) were enrolled. Oral propranolol was administered at 2 mg/kg/day. The efficacy of propranolol for LM was evaluated by the rate of volume change as calculated from MRI imaging and by symptomatic improvement. In all patients, there were no significant side effects. Patients 3 and 5 were classified as objective responders with tumor volume reduction of 30.6% and 22.9%, respectively, at 24 weeks. Patient 1 showed 8% tumor volume reduction and patient 6 showed symptomatic improvement, hence, both were classified as minimal responders. The other two patients were classified as non-responders. Plasma VEGF-A, C, and D levels were significantly higher in the LM group than in the controls (all P &lt; 0.01 by Mann-Whitney test). VEGF-A and D levels at 24 weeks were significantly lower than those at pre-treatment (P = 0.031, 0.047 by Wilcoxon matched pairs test). Though further trials with this treatment must be carried out, we propose that propranolol may be an alternative therapy option for intractable LM. © 2013 Tohoku University Medical Press.</p>

• Access to Document (DOI)

新生児巨大肝血管腫2例の経験

石濱, 秀雄, 下島, 直樹, 清水, 隆弘, 藤村, 匠, 狩野, 元宏, 高里, 文香, 富田, 紘史, 藤野, 明浩, 星野, 健 and 黒田, 達夫

日本小児外科学会雑誌 48 （ 7 ） 1085 - 1086 2012年12月

ISSN  0288-609X

【小児外科と感染症】 小児移植後のEBウイルス感染

下島, 直樹, 星野, 健, 清水, 隆弘, 石濱, 秀雄, 藤村, 匠, 狩野, 元宏, 富田, 紘史, 高里, 文香, 藤野, 明浩, 田邊, 稔, 北川, 雄光, 嶋田, 博之, 高橋, 孝雄 and 黒田, 達夫

小児外科 44 （ 12 ） 1216 - 1220 2012年12月

ISSN  0385-6313

【血管腫・血管奇形治療マニュアル】 リンパ管腫(リンパ管奇形)の診断・治療戦略

藤野, 明浩

PEPARS  （ 71 ） 68 - 77 2012年11月

ISSN  1349-645X

　概要を見る

リンパ管腫は主に小児期に発症する腫瘤性病変で、正常組織内に網目状に広がる大小様々なリンパ嚢胞からなる。近年徐々に浸透しつつある脈管病変のISSVA分類においてはリンパ管奇形に分類されている。良性疾患であり、多くは治療にて改善するが、一方で重症・難治性症例が存在し治療に難渋する。診断は主に画像検査によりなされ、治療には主に硬化療法、手術療法が行われる。それぞれに特徴があり、治療を行う際にはその適応、タイミング、治療法の選択、戦略などにつきよく検討することが必要である。(著者抄録)

PRSS1およびSPINK1遺伝子異常による小児期急性膵炎の臨床的特徴とその管理

鈴木, 光幸, 成高, 中之, 箕輪, 圭, 木下, 達也, 中村, 蓉子, 中西, 直之, 宮下, 律子, 浜, 武継, 渡邉, 誠, 松本, 多恵, 横山, 孝二, 鍋島, 泰典, 蟹江, 健介, 藤野, 明浩 and 清水, 俊明

日本小児栄養消化器肝臓学会雑誌 26 （ 1 ） 12 - 20 2012年09月

ISSN  1346-9037

　概要を見る

PRSS1(cationic trypsinogen、protease serine 1)やSPINK1(serine protease inhibitor、Kazal type 1)遺伝子変異が同定された小児期急性・慢性膵炎19症例を対象とし、日常診療の中で本疾患を疑う臨床所見と発作間欠期の管理について検討を行った。若年発症であることに加え、(1)家族歴がある(必須ではない)、(2)再発性膵炎、(3)E(M)RPで膵管拡張/狭窄像・膵石などの異常所見を認める場合には、遺伝子異常による膵炎を鑑別する必要があると考えられた。発作間欠期には脂質制限食に加え、カモスタットメシル酸塩、H2受容体拮抗薬などによる内服治療が行われていた。膵管拡張や狭窄をきたし膵石・蛋白栓を認めた例では、多糖類溶解薬(塩酸ブロムヘキシン)による蛋白栓溶解療法が再発性膵炎のコントロールに有効であった。(著者抄録)

消化管を介して肝に迷入したと思われる小金属片を腹腔鏡下に摘出した1例

田中, 秀明, 山田, 耕嗣, 石濱, 秀雄, 高橋, 正貴, 山田, 和歌, 武田, 憲子, 渡邉, 稔彦, 藤野, 明浩, 金森, 豊 and 堤, 義之

日本小児外科学会雑誌 48 （ 5 ） 877 - 881 2012年08月

ISSN  0288-609X

　概要を見る

症例は2歳男児で、夕食後から間欠的腹痛を訴え始め当院救急部を受診した。腹膜刺激症状はなく、体表に外傷を示す所見はなかった。腹部レントゲン写真にて上腹部に針金様の異物が見つかり、腹部CTにて異物は肝左葉内側区域に刺入し、その先端が門脈臍部に近接しているのが描出された。異物誤飲を疑わせる病歴は聴取されなかった。緊急に腹腔鏡下に腹腔内に検索、長さ約2.5cmの針金様異物が肝内側区域表面にわずかに刺入しているのが見つかり、腹腔鏡下に摘出した。腸管穿孔や癒着などの異常所見は認められなかった。術後は順調に経過し6日目に退院した。本症例では誤飲した異物が上部消化管を穿通し肝に刺入、消化管穿通部は腹膜炎をきたさずにすぐに自然閉鎖したと考えられた。肝実質に刺入した異物は出血や感染の合併症をひきおこす危険があり、見つけ次第摘出すべきである。(著者抄録)

胃瘻刺入部の肉芽に対する塩治療

田中, 秀明, 武田, 憲子, 渡辺, 稔彦, 藤野, 明浩, 鈴東, 昌彦, 北野, 良博 and 黒田, 達夫

日本ストーマ・排泄リハビリテーション学会誌 28 （ 2 ） 32 - 33 2012年06月

ISSN  1882-0115

【小児腸重積症】 症例から学ぶ　新生児心臓カテーテル治療後に発症した腸重積

武田, 憲子, 田中, 秀明, 藤野, 明浩, 渡邉, 稔彦, 渕本, 康史 and 金森, 豊

小児外科 44 （ 6 ） 586 - 588 2012年06月

ISSN  0385-6313

　概要を見る

在胎41週5日に3800gで出生した男児。重篤な胎便吸引症候群のため挿管人工呼吸管理であった。精査により大血管転移症と診断され、日齢0に心臓カテーテル手術が行われたが、術後2日目より腹部膨満に続いてタール便、胆汁性嘔吐が認められた。そこで、日齢4に腹部単純X線および超音波検査を行なったところ、小腸の腸重積症と診断され、腸管虚血障害が強く疑われたことから緊急手術が行われた。術中所見では約10cmにわたる空腸の重積が確認され、用手的整復を試みるも不可能であった。更に外筒腸管の漿膜は裂け込み、壊死に陥っている腸管が多かった。そこで、同部の壊死腸管を切除し、空腸端々吻合を行なった結果、患者は経過良好となった。

【虫垂炎-最近の話題】 乳幼児の虫垂炎

渡辺, 稔彦, 船山, 理恵, 山田, 耕嗣, 山田, 和歌, 高橋, 正貴, 石濱, 秀雄, 武田, 憲子, 藤野, 明浩, 田中, 秀明, 渕本, 康史 and 金森, 豊

小児外科 44 （ 5 ） 455 - 459 2012年05月

ISSN  0385-6313

　概要を見る

小児の急性虫垂炎163例(男児103例、女児60例、年齢中央値11歳)を、6歳以下の乳幼児群15例と7歳以上の年長児群148例に分け比較した。自覚症状では、乳幼児群/年長児群で腹痛が80%/29%、右下腹部痛が33%/65%、嘔気・嘔吐が80%/66%、排尿痛・肛門痛が7%/4%であった。腹部理学所見では、乳幼児群で筋性防御が多い傾向であったが、右下腹部圧痛、反跳痛は両群間に差はなかった。検査所見では、乳幼児群で年長群に比べ初診時体温、CRPが有意に高値であり、発症から診断までの日数が長い傾向であった。乳幼児群/年長児群で選択された治療法は腹腔鏡下虫垂切時術が66.7%/76.2%、Interval appendectomyが26.7%/8.2%、保存的治療法が6.7%/15.6%であった。病理学的進行度は両群間に有意差はなく、膿瘍形成や汎発性腹膜炎は乳幼児群で多い傾向であった。治癒までの総入院日数は両群とも中央値6日、乳幼児群で術後麻痺性イレウス、創感染が多い傾向であった。

【小児消化管内視鏡:診断と治療の最前線】 小児消化管異物に対する内視鏡治療

田中, 秀明, 武田, 憲子, 渡邊, 稔彦, 藤野, 明浩, 石濱, 秀雄, 高橋, 正貴, 山田, 耕嗣, 山田, 和歌 and 金森, 豊

小児外科 44 （ 3 ） 259 - 263 2012年03月

ISSN  0385-6313

【乳幼児健診でみつかる外科系疾患】 乳幼児健診において外から見てわかる疾患　リンパ管腫

藤野, 明浩

小児科診療 75 （ 2 ） 207 - 212 2012年02月

ISSN  0386-9806

【症例から理解する小児嚢胞性肺疾患】 胎児嚢胞性肺疾患の臨床診断と病理

藤野, 明浩, 黒田, 達夫, 北野, 良博, 森川, 信行, 田中, 秀明, 武田, 憲子, 鈴東, 昌也, 松田, 諭, 山根, 裕介, 佐合, 治彦, 林, 聡 and 中澤, 温子

小児外科 43 （ 12 ） 1345 - 1348 2011年12月

ISSN  0385-6313

　概要を見る

出生前に嚢胞性肺疾患と診断された65例の組織学的診断および臨床経過について検討した。出生前診断の内訳は先天性嚢胞性腺腫様奇形(CCAM)が35例、non-CCAMが20例、肺葉外肺分画症が10例であった。CCAM症例のうち9例が周産期に重篤な症状を呈して7例に緊急手術が施行され、最終診断はI型CCAMが6例、III型2例、気管支閉鎖1例で、3例は死亡した。無症候15例では8例に待機的手術を行った。non-CCAM例のうち2例は出生直後の緊急手術を要し、最終診断はそれぞれI型CCAM、気管支閉鎖であった。無症候16例では8例が待機的根治術となった。肺葉外肺分画症では4例が胎児水腫を呈して胎児治療を要し、出生時には呼吸不全で緊急手術となり、1例が死亡した。最終的に組織診断が得られた29例において、出生前診断CCAMの17例中13例が最終診断でもCCAMとされ、正診率76%であった。肺葉内・外分画症の出生前診断はいずれも最終診断と一致した。

胆道閉鎖症を疑われ、BRIC2型と診断した1例

伊藤, 玲子, 柳, 忠宏, 清水, 泰岳, 大林, 奈穂, 藤野, 明浩, 武田, 憲子, 渡邉, 稔彦, 田中, 秀明, 新井, 勝大, 中澤, 温子 and 松井, 陽

日本小児栄養消化器肝臓学会雑誌 25 （ 2 ） 99 - 100 2011年12月

ISSN  1346-9037

中心静脈栄養を行っている小腸不全患児に発症したカテーテル関連血流感染症に対するエタノールロック療法の検討

山根, 裕介, 黒田, 達夫, 北野, 良博, 森川, 信行, 田中, 秀明, 藤野, 明浩, 武田, 憲子, 鈴東, 昌也 and 松田, 諭

日本小児外科学会雑誌 47 （ 7 ） 993 - 997 2011年12月

ISSN  0288-609X

　概要を見る

【目的】長期留置型の中心静脈カテーテル(CVC)は小腸不全患児にとって生命維持に必要なlife lineであり、カテーテル関連血流感染症(CRBSI)は最も重篤な合併症の一つである。今回、CRBSIに対しエタノールロック療法(ELT)を施行し、CVC温存が可能であった症例を検討したので報告する。【対象と方法】国立成育医療研究センター外科において2008年1月から2010年6月までに生後3ヵ月以上でCRBSIの診断に至った11症例に対し、のべ21件のELTが施行され、これらを対象として診療録をもとに後方視的に検討を行った。【結果】21件中17件(81%)でELT治療が成功したと判断された。CRBSIの原因菌はグラム陽性菌が71%、グラム陰性菌が19%、真菌が10%であった。真菌はすべて治療成功例であった。また成功例はすべて、治療終了後28日未満での再発を認めていない。また有害事象は、頭痛や酩酊状態など軽症例で、新たに治療が必要となるような重篤な有害事象は認めなかった。【結論】エタノールロック療法はカテーテル温存療法としてCRBSIに対して有効かつ安全な治療法であることが示唆された。一方で長期的な問題を生じる可能性等については不明な点もあり、今後も症例の蓄積が必要である。(著者抄録)

先天性横隔膜ヘルニアに対する肺換気血流シンチの検討

松田, 諭, 北村, 正幸, 黒田, 達夫, 北野, 良博, 森川, 信行, 田中, 秀明, 藤野, 明浩, 武田, 憲子, 鈴東, 昌也, 山根, 裕介 and 正木, 英一

日本小児外科学会雑誌 47 （ 7 ） 1086 - 1087 2011年12月

ISSN  0288-609X

【小児の嘔吐-診断、治療、管理の進歩】 消化器疾患　肥厚性幽門狭窄症

田中, 秀明, 藤野, 明浩, 渡邊, 稔彦, 武田, 憲子 and 金森, 豊

小児内科 43 （ 12 ） 2013 - 2016 2011年12月

ISSN  0385-6305

　概要を見る

＜Key Points＞(1)HPSは噴水状嘔吐を主訴とし新生児から乳児期に発症する。(2)診断は病歴と腹部超音波検査で容易に行うことができる。(3)治療は従来の手術療法と硫アトによる内科的治療がある。それぞれに利点・欠点があるため、家族の意向も考慮しつつ選択する必要がある。(著者抄録)

【疑問解決　小児の診かた】 処置と手技　小児科医にもできる小外科(切開、閉鎖縫合など)について、図で教えてください

藤野, 明浩

小児内科 43 （ 増刊 ） 200 - 202 2011年12月

ISSN  0385-6305

画像診断　今月の症例 卵黄腸管嚢胞および尿膜管嚢胞

岡部, 麻里, 宮嵜, 治, 岡本, 礼子, 北村, 正幸, 堤, 義之, 野坂, 俊介, 宮坂, 実木子, 正木, 英一, 藤野, 明浩 and 小田切, 邦雄

小児科臨床 64 （ 11 ） 2265 - 2269 2011年11月

ISSN  0021-518X

消化管穿孔　病型・術式と予後(1) 当院における救命出来なかった極低出生体重児消化管穿孔症例に対する考察

藤野, 明浩, 金森, 豊, 田中, 秀明, 渡邉, 稔彦, 武田, 憲子, 山田, 和歌, 高橋, 正貴, 山田, 耕嗣 and 石濱, 秀雄

日本小児外科学会雑誌 47 （ 6 ） 916 - 917 2011年10月

ISSN  0288-609X

[Strategy for surgery in neonates with coexisting congenital heart diseases]

Kuroda, T., Kitano, Y., Tanaka, H., Fujino, A., Watanabe, T., Takeda, N., Matsuda, S., Yamane, Y., Suzuhigashi, M., Kaneko, Y., Hirata, Y. and Achiwa, I.

Nihon Geka Gakkai Zasshi 112 （ 4 ） 245 - 9 2011年07月

ISSN  0301-4894

　概要を見る

To determine the most appropriate treatment strategy for neonates with coexisting congenital heart diseases (CHD) requiring surgery, 408 neonates treated in our department between 2002 and 2009 were retrospectively reviewed. Of the 408 neonates, 37 (9.1%) had coexisting CHD. Among the pediatric diseases requiring surgery, esophageal atresia (46.7%), anorectal malformation (24.1%), and tracheobronchial anomalies (75.0%) were frequently associated with CHD, and the survival rate among patients with coexisting CDH was 24.3%, about 2-fold higher than among those without coexisting CHD. Clinical observations in the present series suggested that fatal conditions such as tracheoesophageal fistula should be repaired immediately after birth, followed by palliative cardiac surgery to stabilize the circulatory status if necessary. Thereafter, radical repair of cardiac and pediatric anomalies should be performed, taking into account the balance between surgical stress and cardiac reserve. For this purpose, proper assessment of surgical stress and cardiac function and collaboration among specialists in relevant fields are essential during the perinatal period to determine the treatment strategy for patients with multiple-organ anomalies.

A case of mediastinal mature teratoma complicated by empyema due to rupture into the pleural cavity

Ikeno Yoshihiko, Akutsu Ikuo, Hagane Kazuhiko, Mashio Kazuki, Sakio Hiroyuki, Omi Fumito, Hirabayashi Takeshi, Fujino Akihiro, Sugiyama Kumiya, Fukusima Yasutugu, Ishii Yoshiki, Fukuda Takeshi

Dokkyo Journal of Medical Sciences 38 （ 2 ） 171 - 177 2011年07月

ISSN  0385-5023

　概要を見る

<p>A 16-year-old female visited our hospital, complaining of cough, fever, and left precordial pain. Chest computed tomography showed a heterogeneous anterior mediastinal tumor measuring 7 cm in diameter and complete atelectasis in the lingula and lower lobe of the left lung. Magnetic resonance imaging also showed an area of intensity identical to that of adipose tissue in the anterior mediastinal tumor. Thus, empyema due to rupture of a mature teratoma was diagnosed. The empyema was treated with intra-pleural fibrinolytic therapy, drainage, and antibiotics. After confirming resolution of the empyema, we resected the anterior mediastinal tumor and pathologically diagnosed it as cystic mature teratoma. Histopathological examination showed glandular tissue resembling the pancreas, suggesting that the rupture had been caused by pancreatic enzymes in the tumor. Mediastinal mature teratoma carries a risk of serious complications developing due to rupture and the possibility of malignant transformation during the disease course. Thus, early surgical treatment is important.</p>

[Strategy for surgery in neonates with coexisting congenital heart diseases].

Kuroda Tatsuo, Kitano Yoshihiro, Tanaka Hideaki, Fujino Akihiro, Watanabe Toshihiko, Takeda Noriko, Matsuda Satoshi, Yamane Yusuke, Suzuhigashi Masaya, Kaneko Yukihiro, Hirata Yasutaka, Achiwa Ikuya

Nihon Geka Gakkai zasshi 112 （ 4 ） 245 - 249 2011年07月

ISSN  0301-4894

　概要を見る

<p>To determine the most appropriate treatment strategy for neonates with coexisting congenital heart diseases (CHD) requiring surgery, 408 neonates treated in our department between 2002 and 2009 were retrospectively reviewed. Of the 408 neonates, 37 (9.1%) had coexisting CHD. Among the pediatric diseases requiring surgery, esophageal atresia (46.7%), anorectal malformation (24.1%), and tracheobronchial anomalies (75.0%) were frequently associated with CHD, and the survival rate among patients with coexisting CDH was 24.3%, about 2-fold higher than among those without coexisting CHD. Clinical observations in the present series suggested that fatal conditions such as tracheoesophageal fistula should be repaired immediately after birth, followed by palliative cardiac surgery to stabilize the circulatory status if necessary. Thereafter, radical repair of cardiac and pediatric anomalies should be performed, taking into account the balance between surgical stress and cardiac reserve. For this purpose, proper assessment of surgical stress and cardiac function and collaboration among specialists in relevant fields are essential during the perinatal period to determine the treatment strategy for patients with multiple-organ anomalies.</p>

エタノールロック療法はカテーテル関連血流感染症を減少させたか?

山根, 裕介, 黒田, 達夫, 北野, 良博, 田中, 秀明, 藤野, 明浩, 渡辺, 稔彦, 武田, 憲子, 鈴東, 昌也 and 松田, 諭

日本小児外科学会雑誌 47 （ 4 ） 637 2011年07月

ISSN  0288-609X

胸腔穿破による膿胸合併を認めた成熟型縦隔奇形腫の1例

池野, 義彦, 阿久津, 郁夫, 羽金, 和彦, 眞塩, 一樹, 崎尾, 浩由, 近江, 史人, 平林, 健, 藤野, 明浩, 平田, 博国, 杉山, 公美弥, 福島, 康次, 石井, 芳樹 and 福田, 健

Dokkyo Journal of Medical Sciences 38 （ 2 ） 171 - 177 2011年07月

ISSN  0385-5023

　概要を見る

症例は16歳女性,咳嗽,発熱,左前胸部痛を主訴に来院.胸部CTにて内部不均一な径7cmの前縦隔腫瘍及び左舌区・下葉の完全無気肺を確認,また,MRIにて前縦隔腫瘍内に脂肪組織と同一の吸収域を認め,成熟型奇形腫穿破による膿胸と診断.膿胸に対し胸腔内繊維素溶解療法,ドレナージ及び抗生剤にて加療,膿胸改善を確認した上で,前縦隔腫瘍摘出術施行,病理にて嚢胞性成熟型奇形腫と診断した.病理組織にて膵類似の腺組織を確認,穿破の原因として,腫瘍内膵酵素の存在が考えられた.成熟型縦隔奇形腫は穿破により重篤な合併症発生の危険性があり,また経過中悪性転化する可能性もあることから,早期の外科治療が重要と考えられた.(著者抄録)

リンパ管腫内リンパ液動態の検討

藤野, 明浩, 北村, 正幸, 黒田, 達夫, 北野, 良博, 森川, 信行, 田中, 秀明, 高安, 肇, 武田, 憲子, 鈴東, 昌也, 松田, 諭, 山根, 裕介 and 正木, 英一

リンパ学 34 （ 1 ） 7 - 12 2011年07月

ISSN  0910-4186

　概要を見る

画像検査でリンパ管腫と診断された患者9名12病変(男児3名、女児6名、7ヵ月〜5年7ヵ月)を対象に、リンパ管シンチグラフィーを行った。トレーサー注入部位は頬部4、下顎下、側胸部各2、鎖骨上、下顎部、肩甲骨上、脇窩各1で、嚢胞内7部位(I群)、嚢胞外5部位(E群)であった。左側側胸部皮下の嚢胞内注入例では、嚢胞部は4時間後も強いradioactivityを示し、病変内でトレーサーの拡散を認めたが、流出を示す線状の集積はなく、体腔臓器に僅かな集積を認めた。24時間後は局所のトレーサーは更に広がったが、範囲は体表での確認病変と一致していた。対照の正常部位皮下では注入後速やかに体中枢への線状集積を認め、頭部皮下注入でも鎖骨上窩への線状集積を認めた。放射線集積残存率は、注入早期(1〜5時間)/後期(17〜24時間)ではリンパ管腫群92.1%/58.1%、対照群61.0%/14.0%と両期とも有意差を認め、I群とE群では両期とも有意差は認めなかった。

【先天性心疾患合併小児外科疾患の最新の治療戦略】 先天性心・大血管疾患合併症例に対する新生児外科手術戦略

黒田, 達夫, 北野, 良博, 田中, 秀明, 藤野, 明浩, 渡辺, 稔彦, 武田, 憲子, 松田, 諭, 山根, 裕介, 鈴東, 昌也, 金子, 幸裕, 平田, 康隆 and 阿知和, 郁也

日本外科学会雑誌 112 （ 4 ） 245 - 249 2011年07月

ISSN  0301-4894

　概要を見る

先天性心・大血管奇形(CHD)を合併した新生児37例について診療録を後方視的に検討した。疾患の内訳は食道閉鎖症(16.2%)、横隔膜ヘルニア(16.2%)、鎖肛(13.5%)が多く、腹壁異常(8.1%)や気管・気管支異常(8.1%)が続いた。代表的な小児外科疾患のCHD合併率についてみると、食道閉鎖症、直腸肛門奇形、気管支系異常で合併率が高かった。死亡率は24.3%(9/37例)で、小児外科で治療を行った新生児症例全体(408例)の死亡率12.5%に対し約2倍と高値を示した。疾患別にみると、CHD合併の食道閉鎖症や直腸肛門奇形では比較的死亡率が高かったが、先天性横隔膜ヘルニアではCHD合併と非合併との間で生存率に差はなかった。また、出生前診断の有無でみると、診断の有無で生存率に差はなかった。CHDを高率に合併する食道閉鎖症および気管支系疾患について治療戦略を検討した結果、生直後に生命維持に直結する小児外科的奇形の修復を行い、次いで姑息手術などにより循環機能の安定を図り、その上で循環機能の予備力を評価しつつ外科疾患とCHDの根治的手術を行うべきであることが示された。

小腸不全患児に発症したカテーテル関連血流感染症に対する当科の試み

山根, 裕介, 黒田, 達夫, 北野, 良博, 田中, 秀明, 藤野, 明浩, 渡辺, 稔彦, 武田, 憲子, 鈴東, 昌也 and 松田, 諭

移植 46 （ 2-3 ） 176 - 177 2011年06月

ISSN  0578-7947

当科で経験した真菌によるカテーテル関連血流感染症に対するエタノールロック療法

山根, 裕介, 黒田, 達夫, 北野, 良博, 森川, 信行, 田中, 秀明, 藤野, 明浩, 武田, 憲子, 鈴東, 昌也 and 松田, 諭

日本小児外科学会雑誌 47 （ 3 ） 381 - 382 2011年06月

ISSN  0288-609X

Intestinal failure in pediatric surgery Surgical management of intestinal failure: A single institute experience

黒田, 達夫, 北野, 良博, 田中, 秀明, 藤野, 明浩, 渡辺, 稔彦, 武田, 憲子, 松田, 諭, 山根, 裕介 and 鈴東, 昌也

日本外科学会雑誌 112 （ 臨増1-2 ） 216 2011年05月

ISSN  0301-4894

Selective ligation of portal vein and hepatic artery for ruptured hepatocellular carcinoma in a 13-year-old boy

Tanaka Hideaki, Honna Toshiro, Muto Mitsuru, Fujino Akihiro, Kasahara Mureo, Kitano Yoshihiro, Kuroda Tatso

Journal of Pediatric Surgery 46 （ 5 ） 973 - 977 2011年05月

ISSN  0022-3468

　概要を見る

<p>Hepatocellular carcinoma (HCC) in children is rare, and the prognosis has been poor because of its advanced stage at diagnosis and unresponsiveness to chemotherapy. We report a 13-year-old boy with ruptured HCC in the left trisegment. When hemostasis of the ruptured surface was achieved in the emergency operation, the left branch of the portal vein and the left hepatic artery were ligated at the same time. The volume of the future liver remnant (FLR), that is, his right posterior sector, increased from 56% on admission to 70% of his standard liver volume on day 2. Blood level of serum protein induced by vitamin K absence or antagonist II started to decrease immediately. Left trisegmentectomy was successfully performed 10 days later, followed by chemotherapy. He has been well with a 2-year survival without recurrence. When the FLR is considered relatively small for a major hepatic resection, the selective ligation of the portal vein and the hepatic artery, which feed HCC, seems to be beneficial. This is because it may induce enlargement of the FLR, increasing the safety of the hepatectomy as preoperative portal vein embolization does before a major hepatectomy in adult patients with HCC, and the latter suppresses the tumor while waiting for the planned hepatectomy. © 2011 Elsevier Inc.</p>

• Access to Document (DOI)

【小児がんにおける外科治療】 胸膜肺芽腫の治療における外科治療

田中, 秀明, 森川, 信行, 武田, 憲子, 渡辺, 稔彦, 藤野, 明浩, 北野, 良博, 黒田, 達夫, 正木, 英一, 中澤, 温子, 塩田, 曜子, 熊谷, 昌明, 清谷, 知賀子 and 森, 鉄也

小児外科 43 （ 5 ） 529 - 534 2011年05月

ISSN  0385-6313

　概要を見る

胸膜肺芽腫6例(男児2例・女児4例・2歳6ヵ月〜3歳2ヵ月)の治療成績を報告した。1970年後半から1980年後半の時期に経験した3例のうち、1例は緊急手術で亜全摘となり、術後VAC療法と放射線治療を行ったが、再燃して6ヵ月後に死亡した。病理診断はtype IIIであった。他の2例は術前にVAC療法と放射線治療を行い、腫瘍は縮小して全摘出でき、病理診断はtype II、IIIであった。術後もVAC療法および放射線治療を行い、治療終了後それぞれ約23年、25年経過し再発はない。2004年以降経験した3例では、new A1プロトコールにvincristine(VCR)を加えた術前化学療法で腫瘍縮小を得た2例を含め、いずれも全摘できた。病理診断はtype IIが2例、IIIが1例で、術後はnew A1+VCRを全例に、CPM+VCR+VP16+CDDPを1例に、大量化学療法+末梢血幹細胞移植と放射線治療を1例に行った。これら3例は、治療終了後1〜6年経過し再発なく生存中である。

当院におけるセレン使用経験

鈴東, 昌也, 黒田, 達夫, 北野, 良博, 森川, 信行, 田中, 秀明, 藤野, 明浩, 武田, 憲子, 松田, 諭 and 山根, 裕介

日本小児外科学会雑誌 47 （ 2 ） 297 - 298 2011年04月

ISSN  0288-609X

【小児NST病態栄養シリーズ　短腸症候群】 小腸延長術:STEP(serial transverse enteroplasty)

森川, 信行, 黒田, 達夫, 北野, 良博, 田中, 秀明, 藤野, 明浩, 渡辺, 稔彦, 武田, 憲子, 松田, 諭, 山根, 裕介 and 鈴東, 昌也

小児外科 43 （ 4 ） 419 - 425 2011年04月

ISSN  0385-6313

　概要を見る

serial transverse enteroplasty(STEP)手術を行った短腸症候群3症例の臨床経過を振り返るとともに、STEP法の現況を把握し、今後の方向性を考察した。STEPは短腸症候群という病態であれば様々な年齢層の患者に適応があり、自験例では術中術後に大きな合併症を認めた症例なく、全例で経腸栄養の比率の増加と肝機能、特にGOT、GPTの正常化が認められ、2例では腸内細菌叢が正常化した。また、術後に消化管出血を認めた1例は輸血にて改善し、腸管の再拡張を認めた2例ではrepeat STEPや静脈栄養の再開が必要であった。短腸症候群の患児にとって、STEPは腸内細菌増殖の抑制、肝機能障害の是正、肝不全の予防という観点において非常に大きな治療の礎であることに間違いはなく、腸管再拡張に対してはrepeat STEPが適応と考えられた。

腫瘤形成性P虫垂炎に擬似した右卵巣嚢胞性成熟奇形腫茎捻転の1症例

武藤, 充, 黒田, 達夫, 北野, 良博, 森川, 信行, 田中, 秀明, 高安, 肇, 藤野, 明浩, 松田, 諭, 山根, 裕介 and 宮坂, 実木子

日本小児救急医学会雑誌 10 （ 1 ） 91 - 95 2011年03月

ISSN  1346-8162

　概要を見る

小児卵巣腫瘍茎捻転に特異的な臨床症状はない。時に骨盤内膿瘍との鑑別が困難な場合がある。超音波検査所見に基づき正しい診断が得られ、準緊急手術を行った6歳女児例を報告する。右下腹部痛を主訴に前医を受診し、CT上、右骨盤腔に膿瘍と糞石像を指摘された。Interval appendectomy目的で同日深夜当院へ転院した。腹部症状は軽度で、翌朝、超音波検査で再評価を行ったところ、CTで膿瘍腔と思われた壁内に卵胞様構造(multiple peripheral cyst)がみられた。近傍にtarget状に描出される別の小円形腫瘤(extraovarian round mass)をみとめ、whirlpool signが陽性であった。以上より右卵巣奇形腫茎捻転と診断し、腹腔鏡下に所見を確認して手術を行った。右卵巣腫瘍茎捻転と腫瘤形成性虫垂炎の画像所見は擬似することがあり、CTよりもむしろ超音波所見から多くの情報が得られる場合があることが示唆された。(著者抄録)

小児固形腫瘍の初期診断における超音波検査の役割

黒田, 達夫, 北野, 良博, 森川, 信行, 田中, 秀明, 高安, 肇 and 藤野, 明浩

日本がん検診・診断学会誌 18 （ 3 ） 215 - 219 2011年02月

ISSN  1881-8846

　概要を見る

小児がん検診と関連して、自験例88例(2003〜2008年)を対象として小児がんの初期診断過程における超音波検査の実態を分析した。超音波検査は79例(88.8%)で施行されており、偽陰性が2例、診断的有用性が限定的とされた症例が10例みられたが、約半数の症例では腫瘍診断の直接のモダリティとなっており、その他の症例でも画像評価の一環として有用性が示された。10例では腫瘍は出生前診断され、子宮内胎児死亡の回避に有用であった症例も経験された。これらの結果ならびに小児がんの特異な生物学的特性から、超音波検査は成人がんと同じかたちでの小児がん対策型検診への導入は困難と思われるが、多臓器、多病態のスクリーニングとしての検診システムへの展開が期待できるものと考えられた。(著者抄録)

目で見る小児科　学童期に下血を契機に発見されたMeckel憩室の1例

垣内, 俊彦, 新井, 勝大, 山本, 晶子, 北岡, 昭一郎, 松田, 諭, 藤野, 明浩 and 永井, 章

小児科 52 （ 1 ） 1 - 2 2011年01月

ISSN  0037-4121

Successful management of a large fetal mediastinal teratoma complicated by hydrops fetalis

Takayasu, H., Kitano, Y., Kuroda, T., Morikawa, N., Tanaka, H., Fujino, A., Muto, M., Nosaka, S., Tsutsumi, S., Hayashi, S. and Sago, H.

J Pediatr Surg 45 （ 12 ） e21 - 4 2010年12月

ISSN  0022-3468

　概要を見る

This report describes a case of fetal mediastinal teratoma complicated by hydrops fetalis managed successfully by aspiration of the tumor cyst fluid. Fetal mediastinal teratomas are rare tumors that cause hydrops fetalis or fetal demise in the prenatal period and respiratory distress in the neonatal period. The patient presented with a large cystic mass in the thoracic cavity complicated by hydrops fetalis. The hydrops resolved after fetal aspiration of the tumor cyst fluid. The infant was born without respiratory distress, and tumor resection was performed at the age of 30 days. The postoperative course was uneventful, and the patient was in good health 6 months postoperatively.

• Access to Document (DOI)

【最近の食道疾患あれこれ】 二次性食道狭窄症に対する経静脈ステロイド大量療法

森川, 信行, 黒田, 達夫, 北野, 良博, 田中, 秀明, 藤野, 明浩, 武田, 憲子, 鈴東, 昌也, 松田, 諭 and 山根, 裕介

小児外科 42 （ 12 ） 1319 - 1324 2010年12月

ISSN  0385-6313

　概要を見る

症例1(long gap B型食道閉鎖症の5歳男児)。生後10ヵ月時に食道端々吻合術を施行したが、高度の食道狭窄を生じ、2〜3週間に1回のバルーン拡張術が必要であった。その後も1歳3ヵ月に食道胃逆流を認め、Nissen噴門形成術を施行したものの、食道狭窄には変化がみられなかった。症例2(アルカリ誤飲による腐食性食道炎の10歳男児)。誤飲直後よりステロイド治療を受けていたが、誤飲後3週目に食道狭窄が認められた。いずれの症例もステロイド局注併用バルーン拡張術では効果が得られず、バルーン拡張術後に大量ステロイドを経静脈的に投与した結果、食道狭窄の改善が得られた。

【最近の食道疾患あれこれ】 重症奇形を合併する先天性食道閉鎖症に対する治療方針

黒田, 達夫, 北野, 良博, 森川, 信行, 田中, 秀明, 藤野, 明浩, 武田, 憲子, 松田, 諭, 山根, 裕介 and 鈴東, 昌也

小児外科 42 （ 12 ） 1243 - 1247 2010年12月

ISSN  0385-6313

　概要を見る

著者らが経験した先天性食道閉鎖症23例を対象に、合併奇形と治療戦略について検討した。その結果、生存例は19例(82.6%)、死亡例は4例(17.4%)であった。今回の検討では予後に直接的に影響したものは重症心大血管奇形と染色体異常であった。重症心大血管奇形を合併した症例では小児循環器医、小児循環器外科医との密接な連携により肺血流量の至適化と循環動態の安定をはかり、心予備能に見合った侵襲の小児外科手術を選択することが重要であると考えられた。

胎児診断された胎児形態異常の長期的予後からみた至適分娩時期 出生前診断された腫瘍性疾患の至適分娩時期

黒田, 達夫, 北野, 良博, 森川, 信行, 田中, 秀明, 藤野, 明浩, 武田, 憲子, 松田, 諭, 山根, 裕介, 鈴東, 昌也, 左合, 治彦, 林, 聡, 伊藤, 裕司 and 中村, 知夫

日本周産期・新生児医学会雑誌 46 （ 4 ） 1063 - 1066 2010年12月

ISSN  1348-964X

　概要を見る

2002年3月〜2009年12月の新生児408例中、腫瘍性疾患34例(女児20例、男児14例)を対象に、診療録、画像診断などについて後方視的に検討した。出生体重は腫瘍を含んだ体重で700〜4338g、在胎週数は25週〜38週で、平均値の差のt検定など統計学的解析を施行した。対象症例中、最も多かったのは仙尾部奇形腫で12例(35.3%)を占め、次いで卵巣嚢腫10例(29.4%)、リンパ管腫4例(11.8%)が続いた。奇形腫は縦隔原発が2例、縦隔・後腹膜、後腹膜、頸部原発が各1例で、仙尾部奇形腫と合わせて全体の50%を占めた。その他、副腎腫瘍や巨大な肝血管腫各1例が含まれた。仙尾部奇形腫では全例が帝王切開で出生し、12例中1例は母体の中毒症状が発現したため緊急帝王切開となった。頸部リンパ管腫、奇形腫も帝王切開が選択され、奇形腫の1例はEXITで気道が確保されていた。後腹膜および縦隔原発の奇形腫は帝王切開と経腟分娩が半数ずつ選択され、卵巣嚢腫は全例が経腟的に出生していた。その他の腋窩のリンパ管腫も腫瘍の大きな1例で帝王切開が選択されたが他は経腟的に分娩された。肝の巨大な血管腫は胎児の著明な腹部膨満のため帝王切開が選択された。対象症例中、出生前に外科的な介入がなされた症例は2例(5.9%)のみで1例は仙尾部奇形腫で胎児水腫を併発したため腫瘍血管床減少のため腫瘍内部のラジオ波焼灼が行われた。もう1例は頸部奇形腫でEXITにより気道が確保された。

【高位鎖肛　基礎から臨床の最前線まで】 高位・中間位型鎖肛術後の長期通院症例が抱える問題

藤野, 明浩, 黒田, 達夫, 北野, 良博, 森川, 信行, 田中, 秀明, 武田, 憲子, 鈴東, 昌也, 松田, 諭 and 山根, 裕介

小児外科 42 （ 11 ） 1213 - 1217 2010年11月

ISSN  0385-6313

　概要を見る

著者らは1990年以前に根治術を受けた高位・中間位鎖肛症例27例(男性25例、女性2例、年齢20〜43歳、平均29.8歳)を対象に、病型、手術術式、排便コントロール状況をはじめ長期通院・来院理由、合併症、性機能、社会生活などについて検討した。その結果、1)病型は直腸尿道瘻が15例と最も多く、次いで直腸膀胱瘻が5例、その他3例、不明4例であり、術式はRehbein(R)法11例、仙骨会陰式6例、腹仙骨会陰式3例、Kiesewetter-Rehbein(KR)法2例、不明5例であった。2)排便機能では評価が可能であった22例において仙骨会陰式が6.5点、腹仙骨会陰式が6.7点で、KR法5.5点、R法6.0点より平均点数が高値であった。3)長期通院・来院理由は排便コントロールが61%と最も多く、粘膜脱・肛門脱がみられ、数年に1度受診が3例あった。また高度の便秘からイレウスとなった3例中1例には外科的解除を要し、他科との併診では泌尿器科が10例(37%)と多く通院を継続していた。4)性機能について情報が得られた15例において問題なし(男性で勃起・射精を認め、女性で月経異常を認めず子供がいる者)は12例であった。以上より、通院を継続している患者でも概ね通常の社会生活ができていると考えられた。

【小児NST病態栄養シリーズ　特殊病態下の管理】 低出生体重児における術後の黄疸遷延　問題点と対策

高安, 肇, 黒田, 達夫, 北野, 良博, 森川, 信行, 田中, 秀明, 藤野, 明浩, 武藤, 充, 松田, 諭 and 山根, 裕介

小児外科 42 （ 9 ） 908 - 911 2010年09月

ISSN  0385-6313

【小児NST病態栄養シリーズ　特殊病態下の管理】 長期留置型中心静脈カテーテルに発症したカテーテル関連血流感染症に対するエタノールロック療法の検討

山根, 裕介, 黒田, 達夫, 北野, 良博, 森川, 信行, 田中, 秀明, 藤野, 明浩, 武田, 憲子, 松田, 諭 and 鈴東, 昌也

小児外科 42 （ 9 ） 991 - 993 2010年09月

ISSN  0385-6313

膵頭十二指腸切除、門脈合併切除後に補助化学療法を施行した膵芽腫の1例

松田, 諭, 北野, 良博, 黒田, 達夫, 森川, 信行, 田中, 秀明, 高安, 肇, 藤野, 明浩, 武藤, 充, 山根, 裕介 and 笠原, 群生

小児がん 47 （ 3 ） 479 - 480 2010年09月

ISSN  0389-4525

【小児NST病態栄養シリーズ　特殊病態下の管理】 中腸軸捻転後の遷延する胆汁鬱滞に対し胆嚢外瘻・胆道洗浄が有効であった1例

藤野, 明浩, 森川, 信行, 黒田, 達夫, 北野, 良博, 田中, 秀明, 武田, 憲子, 鈴東, 昌也, 松田, 諭 and 山根, 裕介

小児外科 42 （ 9 ） 930 - 934 2010年09月

ISSN  0385-6313

　概要を見る

日齢2男児。胆汁性嘔吐と血便で入院し、中腸軸捻症と診断し捻転解除、Ladd法の施行で血流再開を確認した。術後、慢性的に間欠的な腸管出血と部分的腸閉塞を認め、術後63日目に再開腹で小腸間の多発性瘻孔形成を認めて大量腸切除を行い空腸15cm、回腸50cmが残存する短腸症候群(SBS)に陥った。経腸栄養投与50%、アミノ酸の間欠的投与、ウルソデオキシコール酸、グルタミン、中鎖脂肪酸(MCT)、プロバイオティクスの経腸投与を行ったが反応なく白色便が続いた。腸切除後2ヵ月の超音波で胆嚢内に胆泥を認め、99mTc-HIDA胆道シンチグラフィで肝から胆道への分泌は全く認めず、腸切除後72日に胆嚢外瘻造設と胆道洗浄を施行した。肝の辺縁は鈍化し著明な胆嚢鬱滞を呈し、胆汁濃縮や胆泥は認めず、術中胆道造影で正常な胆道系構築を認め、肝生検では肝細胞と毛細胆管の胆汁栓と肝線維化を認める胆汁鬱滞(TPNAC)所見であった。胆道洗浄後に黄色便の排泄が持続し、4ヵ月続いたTPNACは完全に消失し、40日後に経静脈栄養からも離脱し、その後2年間経口摂取のみで異常は認めず発達も良好である。

【先天異常の長期フォローアップ】 腹壁異常の長期フォローアップ

黒田, 達夫, 北野, 良博, 森川, 信行, 田中, 秀明, 藤野, 明浩, 武田, 憲子, 松田, 諭 and 山根, 裕介

周産期医学 40 （ 8 ） 1251 - 1254 2010年08月

ISSN  0386-9881

　概要を見る

腹壁破裂または臍帯ヘルニアに対する手術を行った症例の長期フォローアップデータベースを検索し、1969〜2000年に出生した28例を対象として後方視的検討を行った。その結果、腹痛を中心とした消化器症状が晩期まで継続する症例が多くみられたが、腸閉塞を起こしたのは1例のみであり、思春期を越えてから短腸症候群や胃食道逆流が問題となった症例はなかった。一方、少数ではあるが術後晩期に長期人工呼吸管理、精神発達遅延や腸瘻形成などの重篤な問題がみられ、いずれも臍帯ヘルニア例であった。根治閉鎖までに多期手術で長時間を要した症例では、晩期の訴えが多い傾向がみられた。その他、比較的多い問題として停留精巣や遊走脾など腹腔内臓器の位置異常がみられた。術後晩期のQOLは殆どの症例において満足すべき状況であった。なお、妊娠・分娩症例が1例あり、腹壁緊張と子宮の状態から早期の帝王切開が選択されていたが、子宮内発育遅滞は認めなかった。

【形態異常のみかた】 その他の部分の先天異常　肛門・会陰部の形態異常

下島, 直樹, 藤野, 明浩 and 森川, 康英

小児内科 42 （ 8 ） 1407 - 1411 2010年08月

ISSN  0385-6305

【あなたならどうする、こんな時　プロに訊く術中の機転】 血管の処理がかなり終わった巨大腫瘍　もしも取れなかったらどうする?

黒田, 達夫, 北野, 良博, 森川, 信行, 田中, 秀明, 藤野, 明浩 and 武田, 憲子

小児外科 42 （ 8 ） 864 - 867 2010年08月

ISSN  0385-6313

Interparietal herniaの1例

藤野, 明浩, 平林, 健 and 羽金, 和彦

日本小児外科学会雑誌 46 （ 4 ） 783 - 786 2010年06月

ISSN  0288-609X

　概要を見る

我々は鼠径ヘルニアの稀な1亜型であるinterparietal herniaの1例を経験したので報告する。症例は2ヵ月男児。主訴は、啼泣時に出現する、左鼠径部から左上前腸骨棘上に渡る腹壁の膨隆及び左陰嚢空虚。超音波及びCT検査にて、内鼠径輪付近をヘルニア門とし腹壁筋層内に広がるヘルニア及び左停留精巣と診断され、9ヵ月時に根治術が施行された。手術所見では、左内鼠径輪より腹腔外へ突出したヘルニア嚢が外鼠径輪を通過せず頭側の内腹斜筋層内へ広がっており、左精巣は鼠径管部ヘルニア嚢の壁に付着していた。Interparietal herniaのinterstitial型と診断し、ヘルニア嚢は剥離後に内鼠径輪で高位結紮し、また精巣固定術を施行した。術後経過は良好である。(著者抄録)

腫瘤形成性虫垂炎に擬似した右卵巣茎捻転の1例

武藤, 充, 北野, 良博, 山根, 裕介, 松田, 諭, 藤野, 明浩, 高安, 肇, 田中, 秀明, 森川, 信行, 黒田, 達夫 and 宮坂, 実木子

日本小児外科学会雑誌 46 （ 4 ） 805 - 806 2010年06月

ISSN  0288-609X

Common variants in CASP3 confer susceptibility to Kawasaki disease

Onouchi Yoshihiro, Ozaki Kouichi, Buns Jane C., Shimizu Chisato, Hamada Hiromichi, Honda Takafumi, Terai Masaru, Honda Akihito, Takeuchi Takashi, Shibuta Shoichi, Suenaga Tomohiro, Suzuki Hiroyuki, Higashi Kouji, Yasukawa Kumi, Suzuki Yoichi, Sasago Kumiko, Kemmotsu Yasushi, Takatsuki Shinichi, Saji Tsutomu, Yoshikawa Tetsushi, Nagai Toshiro, Hamamoto Kunihiro, Kishi Fumio, Ouchi Kazunobu, Sato Yoshitake, Newburger Jane W., Baker Annette L., Shulman Stanford T., Rowley Anne H., Yashiro Mayumi, Nakamura Yoshikazu, Wakui Keiko, Fukushima Yoshimitsu, Fujino Akihiro, Tsunoda Tatsuhiko, Kawasaki Tomisaku, Hata Akira, Nakamura Yusuke, Tanaka Toshihiro

Human Molecular Genetics 19 （ 14 ） 2898 - 2906 2010年04月

ISSN  0964-6906

　概要を見る

<p>Kawasaki disease (KD; OMIM 611775) is an acute vasculitis syndrome which predominantly affects small-and medium-sized arteries of infants and children. Epidemiological data suggest that host genetics underlie the disease pathogenesis. Here we report that multiple variants in the caspase-3 gene (CASP3) that are in linkage disequilibrium confer susceptibility to KD in both Japanese and US subjects of European ancestry. We found that a G to A substitution of one commonly associated SNP located in the 5′ untranslated region of CASP3 (rs72689236; P = 4.2 × 10^-8 in the Japanese and P = 3.7 × 10^-3 in the European Americans) abolished binding of nuclear factor of activated T cells to the DNA sequence surrounding the SNP. Our findings suggestthat altered CASP3 expression in immune effecter cells influences susceptibility to KD. © The Author 2010. Published by Oxford University Press. All rights reserved. For Permissions, please email: journals.permissions@oxfordjournals.org.</p>

• Access to Document (DOI)

【小児医療とヒヤリハット　医療事故防止に向けて】 悪性腫瘍に対する化学療法中のpitfalls

武藤, 充, 黒田, 達夫, 北野, 良博, 森川, 信行, 田中, 秀明, 高安, 肇, 藤野, 明浩, 種村, 比呂子, 松田, 諭 and 山根, 裕介

小児外科 42 （ 1 ） 68 - 74 2010年01月

ISSN  0385-6313

Association of CCR2-CCR5 haplotypes and CCL3L1 copy number with Kawasaki Disease, coronary artery lesions, and IVIG responses in Japanese children

Mamtani, M., Matsubara, T., Shimizu, C., Furukawa, S., Akagi, T., Onouchi, Y., Hata, A., Fujino, A., He, W., Ahuja, S. K. and Burns, J. C.

PLoS One 5 （ 7 ） e11458 2010年

ISSN  1932-6203

　概要を見る

BACKGROUND: The etiology of Kawasaki Disease (KD) is enigmatic, although an infectious cause is suspected. Polymorphisms in CC chemokine receptor 5 (CCR5) and/or its potent ligand CCL3L1 influence KD susceptibility in US, European and Korean populations. However, the influence of these variations on KD susceptibility, coronary artery lesions (CAL) and response to intravenous immunoglobulin (IVIG) in Japanese children, who have the highest incidence of KD, is unknown. METHODOLOGY/PRINCIPAL FINDINGS: We used unconditional logistic regression analyses to determine the associations of the copy number of the CCL3L1 gene-containing duplication and CCR2-CCR5 haplotypes in 133 Japanese KD cases [33 with CAL and 25 with resistance to IVIG] and 312 Japanese controls without a history of KD. We observed that the deviation from the population average of four CCL3L1 copies (i.e., <or>four copies) was associated with an increased risk of KD and IVIG resistance (adjusted odds ratio (OR)=2.25, p=0.004 and OR=6.26, p=0.089, respectively). Heterozygosity for the CCR5 HHF*2 haplotype was associated with a reduced risk of both IVIG resistance (OR=0.21, p=0.026) and CAL development (OR=0.44, p=0.071). CONCLUSIONS/SIGNIFICANCE: The CCL3L1-CCR5 axis may play an important role in KD pathogenesis. In addition to clinical and laboratory parameters, genetic markers may also predict risk of CAL and resistance to IVIG.

• Access to Document (DOI)

【低出生体重児の外科Update】 低出生体重児における術後の黄疸遷延　問題点と対策

高安, 肇, 北野, 良博, 黒田, 達夫, 森川, 信行, 田中, 秀明, 藤野, 明浩, 武藤, 充, 松田, 諭 and 山根, 裕介

小児外科 41 （ 11 ） 1202 - 1206 2009年11月

ISSN  0385-6313

Repeat STEP procedure to establish enteral nutrition in an infant with short bowel syndrome

Morikawa Nobuyuki, Kuroda Tatsuo, Kitano Yoshihiro, Tanaka Hideaki, Takayasu Hajime, Fujino Akihiro, Shibata Yumiko, Tanemura Hiroko, Muto Mitsuru, Honna Toshiro

Pediatric Surgery International 25 （ 11 ） 1007 - 1011 2009年11月

ISSN  0179-0358

　概要を見る

<p>The serial transverse enteroplasty (STEP) procedure is a safe and successful way to lengthen the small bowel in patients with short bowel syndrome. However, postoperative dilatation of the intestine may occur, which induces bacterial overgrowth and malabsorption leading to liver failure. We describe the case of an infant boy with short bowel syndrome caused by jejunal atresia requiring the STEP procedure twice. The first STEP improved the liver function, and the second STEP allowed 80% of the total calorie intake to be tolerated enterally. One should not hesitate to perform a second STEP if after the initial bowel lengthening procedure the patient develops small bowel dilatation that interferes with enteral nutrition. © 2009 Springer-Verlag.</p>

• Access to Document (DOI)

画像診断　今月の症例 胆管非拡張型膵胆管合流異常症

山野, 聡子, 野坂, 俊介, 岡本, 礼子, 岡田, 良行, 北村, 正幸, 杉山, 宗弘, 堤, 義之, 宮坂, 実木子, 宮嵜, 治, 正木, 英一, 藤野, 明浩, 阪井, 裕一 and 小田切, 邦雄

小児科臨床 62 （ 11 ） 2313 - 2316 2009年11月

ISSN  0021-518X

【出生前診断の倫理と実際】 出生前診断された肺病変とその倫理的問題点

黒田, 達夫, 本名, 敏郎, 森川, 信行, 田中, 秀明, 高安, 肇, 藤野, 明浩, 種村, 比呂子, 武藤, 充, 左合, 治彦, 林, 聡, 中川, 温子 and 松岡, 健太郎

小児外科 41 （ 5 ） 516 - 519 2009年05月

ISSN  0385-6313

　概要を見る

2002年3月〜2007年12月の外科的疾患疑いの胎児260例中、肺疾患42例の出生前診断肺病変の病理診断・周産期経過を解明し、出生前診断・治療の倫理的問題等を検討した。内訳は先天性嚢胞性腺腫様奇形(CCAM)が23例で最多で肺葉外肺分画症7例、肺葉内肺分画症3例と続いた。CCAM以外の代表的肺病変、肺分画症は異常動脈の存在という比較的描出の容易な形態的特徴のため全例で臨床診断と病理診断が一致した。一方CCAMと診断された肺病変には諸種の疾患が含まれたが出生前より重篤な病態を呈する症例の殆どが病理学的にもCCAMと確認された。乳児期以降に待機的に手術された症例では組織学的にCCAMとされた症例も含まれたが多くはCCAM以外の嚢胞性肺疾患病理所見を呈し肺病変の病理学背景に腺腫様所見がより強く重篤な周産期経過と関連すると思われた。

【出生前診断の倫理と実際】 出生前診断された腸管の異常

岡本, 礼子, 宮嵜, 治, 左合, 治彦, 藤野, 明浩 and 黒田, 達夫

小児外科 41 （ 5 ） 491 - 493 2009年05月

ISSN  0385-6313

【出生前診断の倫理と実際】 先天性横隔膜ヘルニアにおける出生前診断リスク評価の最先端

高安, 肇, 北野, 良博, 黒田, 達夫, 森川, 信行, 田中, 秀明, 藤野, 明浩, 種村, 比呂子 and 武藤, 充

小児外科 41 （ 5 ） 476 - 480 2009年05月

ISSN  0385-6313

【知っているようで知らない、これら疾患の違い】 先天性嚢胞性腺腫様奇形(CCAM)と肺分画症、肺葉性肺気腫、気管支嚢胞

黒田, 達夫, 本名, 敏郎, 森川, 信行, 田中, 秀明, 高安, 肇, 藤野, 明浩, 種村, 比呂子 and 武藤, 充

小児外科 41 （ 4 ） 333 - 335 2009年04月

ISSN  0385-6313

中腸軸捻転後の遷延する胆汁鬱滞に対し胆嚢外瘻・胆道洗浄が有効であった1例

森川, 信行, 黒田, 達夫, 本名, 敏郎, 細井, 健一郎, 伊藤, 裕司, 中村, 知夫, 田中, 秀明, 高安, 肇, 藤野, 明浩, 種村, 比呂子 and 武藤, 充

日本小児外科学会雑誌 45 （ 2 ） 282 - 283 2009年04月

ISSN  0288-609X

【呼吸器症候群(第2版)　その他の呼吸器疾患を含めて】 縦隔疾患　縦隔腫瘍　リンパ管腫

藤野, 明浩 and 森川, 康英

日本臨床 別冊 （ 呼吸器症候群III ） 531 - 533 2009年03月

ISSN  0047-1852

【小児外科手術手技　創意と工夫】 短腸症候群に対する複数回STEP手術

森川, 信行, 本名, 敏郎, 黒田, 達夫, 柴田, 祐充子, 種村, 比呂子, 田中, 秀明, 高安, 肇, 藤野, 明浩 and 武藤, 充

小児外科 41 （ 3 ） 268 - 274 2009年03月

ISSN  0385-6313

Positive association of genetic variants in the upstream region of NKX2-3 with Crohn's disease in Japanese patients

Yamazaki K., Takahashi A., Takazoe M., Kubo M., Onouchi Y., Fujino A., Kamatani N., Nakamura Y., Hata A.

Gut 58 （ 2 ） 228 - 232 2009年02月

ISSN  0017-5749

　概要を見る

<p>Background and aims: A number of genome-wide association studies have been performed as a robust means of identifying susceptibility loci for Crohn's disease (CD). The loci detected after the completion of the HapMap project are quite concordant among these studies, suggesting that the results are reliable. Recently, the Wellcome Trust Case Control Consortium (WTCCC) reported the primary scanning of 17 000 individuals for seven diseases, including CD, and a subsequent study has validated these susceptible genetic variants in independent UK sample sets. The purpose of this study was to study the possible association of the variants reported by the WTCCC with CD in a Japanese population. Patients and methods: A total of 484 patients with CD and 470 healthy controls were examined. Seventeen genetic variants at eight newly identified loci, including IRGM. NKX2-3 and PTPN2, were genotyped using the TaqMan assay or the invader assay. Results: A positive association signal presumably common to different ethnic groups for rs10883365 was detected in the upstream region of NKX2-3 (p = 0.019 under the genotypic model, p = 0.0065 under the allelic model, p = 0.019 under the recessive model, p = 0.036 under the dominant model). In addition to rs10883365, marginal associations for two single nucleotide polymorphisms (SNPs) were detected in the Japanese population; rs6887695 near IL12B and rs10761659 on 10q21. Further genotype-phenotype analysis found a significant association between rs6887695 and patients with pure ileal CD. Conclusions: The results indicate that the three loci are possible candidates for conferring susceptibility to CD in people of different ethnicities.</p>

• Access to Document (DOI)

Cell migration and activated PI3K/AKT-directed elongation in the developing rat Müllerian duct

Fujino Akihiro, Arango Nelson A., Zhan Yong, Manganaro Thomas F., Li Xianlin, MacLaughlin David T., Donahoe Patricia K.

Developmental Biology 325 （ 2 ） 351 - 362 2009年01月

ISSN  0012-1606

　概要を見る

<p>In vertebrates, the Müllerian duct elongates along the Wolffian duct, a mesonephric structure that is required for Müllerian duct formation. Recently, several genes required for initial Müllerian duct formation have been identified. However, the precise mechanism of Müllerian duct elongation remains to be elucidated. In this study, we investigated dynamic morphological changes in the elongating Müllerian duct in rat urogenital ridges in organ culture manipulated by microincision and/or chemical inhibitors. Mechanical division of the developing Müllerian duct showed that epithelial cells of the Müllerian duct actively migrate along the anterior-posterior axis independent of the proliferative expansion of the anterior portion of the duct. We found that the PI3K/AKT signaling pathway is activated in the Müllerian duct epithelium and is required for elongation of the tip of the duct; however, migration of Müllerian duct epithelial cells proximal to the tip remains intact when PI3K/AKT is inactivated. Although much is known about the molecular and cellular mechanisms leading to Müllerian duct regression, the present findings provide a fuller understanding of the mechanisms contributing to Müllerian duct formation and to the general process of early tubulogenesis. © 2008.</p>

• Access to Document (DOI)

【この治療法のメリット・デメリット】 胃食道逆流症に対する腹腔鏡下噴門形成術

黒田, 達夫, 本名, 敏郎, 森川, 信行 and 藤野, 明浩

小児外科 40 （ 12 ） 1320 - 1323 2008年12月

ISSN  0385-6313

Prognostic significance of circulating tumor cells and bone marrow micrometastasis in advanced neuroblastoma

Kuroda Tatsuo, Morikawa Nobuyuki, Matsuoka Kentaro, Fujino Akihiro, Honna Toshiro, Nakagawa Atsuko, Kumagai Masaaki, Masaki Hidekazu, Saeki Morihiro

Journal of Pediatric Surgery 43 （ 12 ） 2182 - 2185 2008年12月

ISSN  0022-3468

　概要を見る

<p>Purpose: The aim of this study was to study the prognostic significance of circulating tumor cells (CTC) and the appropriate indications for aggressive surgery in advanced neuroblastoma. Materials and Methods: Micrometastasis was sequentially explored using our reverse transcriptase-polymerase chain reaction method in 29 neuroblastoma patients (International Neuroblastoma Staging System stage 4, n = 24; stage 3, n = 5) who treated at our department with the united chemotherapeutic regimen since 1991. Their medical records and detection of CTC and/or the bone marrow micrometastasis were retrospectively reviewed then analyzed statistically. Results: The overall survival rate was 58.6% (17/29). Circulating tumor cells were detected in 55.6% of the stage 4 patients, and all deaths were related to systemic metastases in the CTC-positive patients. The detection of CTC scarcely associated with MYCN amplification. In the patients showing MYCN amplification but no CTC, all deaths were related to local relapse or chemotherapy-associated complications. The survival rate was not significantly different between the patients with and without MYCN amplification (56.8% vs 52.7%). However, it was significantly lower in the patients with CTC and/or persistent bone marrow micrometastasis compared to those without detectable micrometastasis (33.8% vs 87.5%; P &lt; .05). Conclusions: The presence of CTC and/or persistent micrometastasis may indicate a significantly high risk, regardless of MYCN amplification. Patients with MYCN amplification but no micrometastasis would be most benefited by highly intensive surgery. © 2008 Elsevier Inc. All rights reserved.</p>

• Access to Document (DOI)

High dose intravenous methylprednisolone resolves esophageal stricture resistant to balloon dilatation with intralesional injection of dexamethasone

Morikawa Nobuyuki, Honna Toshiro, Kuroda Tatsuo, Watanabe Koji, Tanaka Hideaki, Takayasu Hajime, Fujino Akihiro, Tanemura Hiroko, Matsukubo Makoto

Pediatric Surgery International 24 （ 10 ） 1161 - 1164 2008年10月

ISSN  0179-0358

　概要を見る

<p>One of the most serious problems in patients with long-gap esophageal atresia or corrosive esophagitis is esophageal stricture, which may require esophageal resection and replacement. We describe two cases with persistent esophageal stricture successfully managed by high dose intravenous methylprednisolone following balloon dilatation. High-dose methylprednisolone with gradual tapering (daily 25, 15, 10, 5, 2 mg/kg for 4 days each) plus cimetidine and ampicillin for 1 week was intravenously administrated immediately after balloon dilatation of the esophageal stenosis. This was followed by oral prednisolone (daily 2, 1, 0.5 mg/kg for 1 week each) for persistent esophageal stricture. High dose intravenous methylprednisolone therapy was given to two patients. One patient was a 5-year-old boy with long-gap esophageal atresia who had undergone repair of the esophagus resulting in severe anastomotic stenosis of 3 cm in length. The other case was a 10-year-old boy with corrosive stenosis caused by alkali ingestion. Both patients had been requiring balloon dilatation of the esophagus with intralesional injection of dexamethasone every 3 weeks for more than 1 year to tolerate oral feeding. After the high-dose methylprednisolone protocol was initiated, the symptoms of dysphagia or choking dramatically improved in both patients, and they remained symptom-free for 8 and 7 months. There were complications of moon faces that resolved concomitantly with the withdrawal of oral prednisolone in both cases. High dose intravenous methylprednisolone in addition to intralesional injection of dexamethasone following balloon dilation is an effective therapeutic strategy for persistent esophageal strictures. © 2008 Springer-Verlag.</p>

• Access to Document (DOI)

【産科医が見逃したくない小児外科疾患】 胎便性腹膜炎

黒田, 達夫, 本名, 敏郎, 森川, 信行, 田中, 秀明, 高安, 肇, 藤野, 明浩, 種村, 比呂子, 武藤, 充, 左合, 治彦 and 林, 聡

産科と婦人科 75 （ 9 ） 1111 - 1116 2008年09月

ISSN  0386-9792

幼児期に発見された胆嚢重複症の1例

藤野, 明浩, 本名, 敏郎, 黒田, 達夫, 森川, 信行, 田中, 秀明, 高安, 肇, 種村, 比呂子, 武藤, 充, 野坂, 俊介 and 松岡, 健太郎

日本膵・胆管合流異常研究会プロシーディングス 31   71 - 72 2008年09月

ISSN  1883-4116

Normal ovarian surface epithelial label-retaining cells exhibit stem/progenitor cell characteristics

Szotek Paul P., Chang Henry L., Brennand Kristen, Fujino Akihiro, Pieretti-Vanmarcke Rafael, Celso Cristina Lo, Dombkowski David, Preffer Frederic, Cohen Kenneth S., Teixeira Jose, Donahoe Patricia K.

Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America 105 （ 34 ） 12469 - 12473 2008年08月

ISSN  0027-8424

　概要を見る

<p>Ovulation induces cyclic rupture and regenerative repair of the ovarian coelomic epithelium. This process of repeated disruption and repair accompanied by complex remodeling typifies a somatic stem/progenitor cell-mediated process. Using BrdU incorporation and doxycycline inducible histone2B-green fluorescent protein pulse-chase techniques, we identify a label-retaining cell population in the coelomic epithelium of the adult mouse ovary as candidate somatic stem/progenitor cells. The identified population exhibits quiescence with asymmetric label retention, functional response to estrous cycling in vivo by proliferation, enhanced growth characteristics by in vitro colony formation, and cytoprotective mechanisms by enrichment for the side population. Together, these characteristics identify the label-retaining cell population as a candidate for the putative somatic stem/progenitor cells of the coelomic epithelium of the mouse ovary. © 2008 by The National Academy of Sciences of the USA.</p>

• Access to Document (DOI)

【新生児外科と周術期管理-Up-to-date】 巨大仙尾部奇形腫の新生児期手術と周術期管理

田中, 秀明, 高安, 肇, 藤野, 明浩, 森川, 信行, 黒田, 達夫, 本名, 敏郎, 左合, 治彦, 林, 聡, 中村, 知夫, 伊藤, 裕司, 宮嵜, 治 and 野坂, 俊介

小児外科 40 （ 7 ） 823 - 828 2008年07月

ISSN  0385-6313

　概要を見る

巨大仙尾部奇形腫(SCT)の新生児期手術と周術期管理について検討した。胎児SCTは9例で、1例が妊娠中断、8例が帝王切開分娩となった。腫瘍切除術は平均日齢5.25に施行され1例が死亡、7例が生存退院した。胎児水腫合併2例中、1例は妊娠20週にSCTを疑われた。出生後は腫瘤内出血により循環動態が不安定で、同日摘出術を施行したが術中大量出血による心停止を繰り返し術中死した。残りの1例は妊娠24週にSCTを疑われた。妊娠30週4日に全身麻酔下に母体に超音波ガイド下で経皮的に穿刺針を腫瘍内の栄養血管周囲に刺入し、RFAを施行した。術後胎児心拍出量の低下を認め、腫瘍の増大は止まった。日齢4に腫瘍切除術を施行した。術後経過は順調で日齢73に退院となった。

【小児科医が見逃したくない外科系疾患】 頭頸部疾患　頸部瘻孔・嚢胞性疾患、斜頸

黒田, 達夫, 本名, 敏郎, 森川, 信行, 田中, 秀明, 高安, 肇 and 藤野, 明浩

小児科診療 71 （ 4 ） 595 - 599 2008年04月

ISSN  0386-9806

ITPKC functional polymorphism associated with Kawasaki disease susceptibility and formation of coronary artery aneurysms

Onouchi Yoshihiro, Gunji Tomohiko, Burns Jane C., Shimizu Chisato, Newburger Jane W., Yashiro Mayumi, Nakamura Yoshikazu, Yanagawa Hiroshi, Wakui Keiko, Fukushima Yoshimitsu, Kishi Fumio, Hamamoto Kunihiro, Terai Masaru, Sato Yoshitake, Ouchi Kazunobu, Saji Tsutomu, Nariai Akiyoshi, Kaburagi Yoichi, Yoshikawa Tetsushi, Suzuki Kyoko, Tanaka Takeo, Nagai Toshiro, Cho Hideo, Fujino Akihiro, Sekine Akihiro, Nakamichi Reiichiro, Tsunoda Tatsuhiko, Kawasaki Tomisaku, Nakamura Yusuke, Hata Akira

Nature Genetics 40 （ 1 ） 35 - 42 2008年01月

ISSN  1061-4036

　概要を見る

<p>Kawasaki disease is a pediatric systemic vasculitis of unknown etiology for which a genetic influence is suspected. We identified a functional SNP (itpkc_3) in the inositol 1,4,5-trisphosphate 3-kinase C (ITPKC) gene on chromosome 19q13.2 that is significantly associated with Kawasaki disease susceptibility and also with an increased risk of coronary artery lesions in both Japanese and US children. Transfection experiments showed that the C allele of itpkc_3 reduces splicing efficiency of the ITPKC mRNA. ITPKC acts as a negative regulator of T-cell activation through the Ca²⁺/NFAT signaling pathway, and the C allele may contribute to immune hyper-reactivity in Kawasaki disease. This finding provides new insights into the mechanisms of immune activation in Kawasaki disease and emphasizes the importance of activated T cells in the pathogenesis of this vasculitis. © 2008 Nature Publishing Group.</p>

• Access to Document (DOI)

【新生児の消化管疾患】 新生児消化管出血　当院外科症例の検討

黒田, 達夫, 本名, 敏郎, 森川, 信行, 田中, 秀明, 高安, 肇, 藤野, 明浩, 種村, 比呂子, 松久保, 眞, 伊藤, 裕司 and 中村, 知夫

周産期医学 37 （ 11 ） 1413 - 1418 2007年11月

ISSN  0386-9881

　概要を見る

当科で2007年7月までに経験した新生児消化管出血46例について臨床的検討を行った。原疾患は胃破裂が最も多く19例(41%)、次いで中腸軸捻転5例(11%)、胃穿孔4例(9%)、十二指腸穿孔3例(7%)、新生児メレナ3例(7%)の順であった。出生時体重を疾患別にみると胃破裂群は他の疾患より軽い傾向にあり、2500g未満の7例は全て胃破裂であった。一方、中腸軸捻転群は重い傾向にあり、胃破裂群とは有意差が認められた。入院時日齢を疾患別にみると、胃破裂や胃穿孔は日齢4日前後であるのに対して新生児メレナは日齢1日前後と早期に入院していた。症状を疾患別にみると、新生児メレナとアレルギー性疾患では下血や血便が多く、上部消化管穿孔性疾患では吐血や経鼻胃管からの出血が多いという特徴が認められた。

Sexual dimorphism of G-protein subunit Gng13 expression in the cortical region of the developing mouse ovary

Fujino Akihiro, Pieretti-Vanmarcke Rafael, Wong Anita, Donahoe Patricia K., Arango Nelson A.

Developmental Dynamics 236 （ 7 ） 1991 - 1996 2007年07月

ISSN  1058-8388

　概要を見る

<p>In our search for genes required for the development and function of mouse gonads, we identified Gng13 (guanine nucleotide binding protein 13, gamma), a gene with an embryonic expression pattern highly restricted to the ovary. Based on reverse transcriptase-polymerase chain reaction (RT-PCR) and whole-mount in situ hybridization, Gng13 is expressed in both XX and XY gonads at embryonic day (E) 11.5, but becomes up-regulated in the XX gonad by E12.5. Expression is retained after treatment with busulfan, a chemical known to eliminate germ cells, pointing to the soma as a site of Gng13 transcription. In situ hybridization of embryonic ovarian tissue sections further localized the expression to the cortex of the developing XX gonad. Gng13 expression in the adult is also highly restricted. Northern blot analyses and Genomic Institute of the Novartis Research Foundation expression profiling of adult tissues detected very high expression in the cerebrum and cerebellum, in addition to, a weaker signal in the ovary. Gng13 belongs to a well-known family of signal transduction molecules with functions in many aspects of development and organ physiology. Here, we report that, in the developing mouse embryo, expression of Gng13 mRNA is highly restricted to the cortex of the XX gonad during sexual differentiation, suggesting a role for this gene during ovarian development. © 2007 Wiley-Liss, Inc.</p>

• Access to Document (DOI)

Expression analysis and evolutionary conservation of the mouse germ cell-specific D6Mm5e gene

Arango Nelson A., Huang Tiffany T., Fujino Akihiro, Pieretti-Vanmarcke Rafael, Donahoe Patricia K.

Developmental Dynamics 235 （ 9 ） 2613 - 2619 2006年09月

ISSN  1058-8388

　概要を見る

<p>During our search for genes required for gonadal development and function in the mouse, we identified D6Mm5e (DNA segment, Chr 6. Miriam Meisler 5, expressed), a gene with an expression pattern highly restricted to the embryonic ovary and the postnatal testis. Based on RT-PCR, Northern blot, and in situ hybridization analyses, we show that D6Mm5e is expressed in the germ cells of the female embryo upon their initial entry into meiosis, and in male germ cells during the last stages of spermatogenesis. Two transcripts are detected in the gonads resulting from the alternative splicing of exon 8. This splicing event does not introduce a frame shift, and creates an mRNA product that uses the same stop codon as the longer transcript. Although D6Mm5e does not belong to any known protein family and does not contain any known protein signature motifs, the high level of evolutionary conservation and the cellular and temporal expression suggest that D6Mm5e may have a role in male and female gametogenesis. Here we report the gonad-restricted mRNA expression profile of D6Mm5e in the mouse, and the evolutionary conservation of its amino acid sequence. © 2006 Wiley-Liss, Inc.</p>

• Access to Document (DOI)

Müllerian inhibiting substance regulates its receptors/SMAD signaling and causes mesenchymal transition of the coelomic epithelial cells early in Müllerian duct regression

Zhan Yong, Fujino Akihiro, MacLaughlin David T., Manganaro Thomas F., Szotek Paul P., Arango Nelson A., Teixeira Jose, Donahoe Patricia K.

Development 133 （ 12 ） 2359 - 2369 2006年06月

ISSN  0950-1991

　概要を見る

<p>Examination of Müllerian inhibiting substance (MIS) signaling in the rat in vivo and in vitro revealed novel developmental stage- and tissue-specific events that contributed to a window of MIS responsiveness in Müllerian duct regression. The MIS type II receptor (MISRII)-expressing cells are initially present in the coelomic epithelium of both male and female urogenital ridges, and then migrate into the mesenchyme surrounding the male Müllerian duct under the influence of MIS. Expression of the genes encoding MIS type I receptors, Alk2 and Alk3, is also spatiotemporally controlled; Alk2 expression appears earlier and increases predominantly in the coelomic epithelium, whereas Alk3 expression appears later and is restricted to the mesenchyme, suggesting sequential roles in Müllerian duct regression. MIS induces expression of Alk2, Alk3 and Smad8, but downregulates Smad5 in the urogenital ridge. Alk2-specific small interfering RNA (siRNA) blocks both the transition of MISRII expression from the coelomic epithelium to the mesenchyme and Müllerian duct regression in organ culture. Müllerian duct regression can also be inhibited or accelerated by siRNA targeting Smad8 and Smad5, respectively. Thus, the early action of MIS is to initiate an epithelial-to-mesenchymal transition of MISRII-expressing cells and to specify the components of the receptor/SMAD signaling pathway by differentially regulating their expression.</p>

• Access to Document (DOI)

大量胎児腹水を認め,その後自然消失した総排泄腔遺残の一症例

西村, 修, 鶴田, 智彦, 樋口, 隆幸, 舛本, 暢生, 菊地, 正晃, 長谷川, 壽彦, 藤野, 明浩, 平林, 健, 杉森, 光子 and 桑島, 成子

栃木県産婦人科医報 32 （ 1 ） 50 - 53 2005年09月

　概要を見る

総排泄腔は,直腸,腟および尿路が一つの共通管として存在している胎生期の状態である.発達過程において,総排泄腔の分離不全が起こると総排泄腔遺残が生じる.総排泄腔遺残は,その分離不全の程度によって,様々な症状を引き起こすが,胎児腹水もそのうちの1症状とされている.今回我々は,妊娠26週に大量の胎児腹水を認め,その後自然消失した総排泄腔遺残の症例を経験したので報告する.症例は28歳,0経妊0経産婦.妊娠26週に前医にて胎児腹水指摘され,当院へ紹介受診.超音波断層法および胎児MRI法により総排泄腔遺残と診断した.大量の胎児腹水を認めたが,胎児水腫はなく,また羊水量が正常であったため,経過観察とした.妊娠32週には完全に胎児腹水が消失し,妊娠36週5日,帝王切開を行った.児は腟と尿路は交通していたが,肛門は独立した総排泄腔遺残であった(著者抄録)

【小児期の固形異物　どう診断して,どう治療するか?】　縦隔腫瘤と気管食道瘻を形成した小児食道異物(プラスチック箔)

平林, 健, 藤野, 明浩 and 羽金, 和彦

小児外科 37 （ 8 ） 934 - 936 2005年08月

ISSN  0385-6313

　概要を見る

2歳男児.1歳4ヵ月頃より嚥下障害・咳嗽・発熱を訴え,血清CRP高値,画像検査で食道を左背側に圧排する管腔様構造物を認め,食道重複症が疑われた.1歳6ヵ月時,上部消化管造影で第3肋間の高さに気管食道瘻が存在し,食道内視鏡でも食道側壁に気管チューブが透見された.CT・MRIでは,中部食道周囲に内部に小さな含気を伴った管腔様陰影を認めたため胃瘻を造設した.その後呼吸器症状は軽快傾向を示し,1歳11ヵ月時の上部消化管造影で気管食道瘻の狭小化,CT・MRIでの管腔様陰影の縮小を認めた.病変部の摘出術を頸部アプローチで行ったが,頸部食道と気管が強固に癒着しており,危険性を考慮し一旦手術を終了とした.術後の食道造影で気管食道瘻の残存を認めたため,2歳時に右第4肋間開胸で再手術を行った.気管食道間は著明に癒着しており,その間を鋭的に剥離すると,食道壁内に迷入埋没し,先端が気管壁に突き刺さる形で存在したプラスチック箔を認めた.気管の瘻孔は認めなかったが,突き刺さった部分周囲を被覆閉鎖し,食道壁も縦方向に一期的に縫合閉鎖した.術後経過は順調で,反回神経麻痺等の副損傷,食道造影で気管食道瘻の遺残は認めず,2歳10ヵ月現在,既に胃瘻は抜去され,嚥下障害は認めない

新生児期に呼吸障害を呈した下咽頭梨状窩瘻の一例

新鍋, 晶浩, 田代, 昌継, 羽生, 昇, 杉森, 光子, 羽金, 和彦, 平林, 健, 藤野, 明浩 and 水足, 邦雄

小児耳鼻咽喉科 26 （ 1 ） 45 - 50 2005年07月

ISSN  0919-5858

　概要を見る

生後0日女児.出生1時間後に呼吸困難,チアノーゼが出現した.酸素投与なしで酸素飽和度は70%以下であったが,腹臥位で呼吸状態は改善し,喉頭側面X線,喉頭内視鏡では特に異常を認めなかった.しかし,日齢16日にX線で咽頭後壁にガス像を認め,超音波では嚢胞性腫瘤が疑われた.頸部造影CTで喉頭後壁から左の副咽頭間隙にかけて2×3cmの一部空気像を含む嚢胞性腫瘤を認め,全体として中咽頭より左甲状腺近傍まで存在した.その後腫瘤は増大し,呼吸状態が悪化したため,日齢22日に嚢胞開窓術を施行した.喉頭と胸鎖乳突筋の間に表面白色の腫瘤を認め,表層の一部を切除した.術後呼吸状態は改善したが,22日目に皮膚瘻よりミルクの漏出を認め,インジゴカルミンの注入観察で下咽頭梨状窩瘻と診断した.日齢56日に嚢胞摘出術を行い,嚢胞は分岐して一方は梨状窩に向かっており,追求し結紮切除した.他方は咽頭後壁に向かい盲端となっていた.術後経過良好で11日目に退院した

【小児呼吸器外科の新たな展開】　先天性嚢胞性腺腫様肺奇形(CCAM) CCAM症例における異常血管

藤野, 明浩, 森川, 康英, 星野, 健, 樋口, 昌孝, 平林, 健 and 羽金, 和彦

小児外科 36 （ 5 ） 594 - 598 2004年05月

ISSN  0385-6313

学童期に発症した胆嚢捻転症の1例

平林, 健, 羽金, 和彦 and 藤野, 明浩

日本小児外科学会雑誌 39 （ 7 ） 965 - 969 2003年12月

ISSN  0288-609X

　概要を見る

7歳男児.感冒様症状を訴えていた.心窩部痛が出現し,更に,激しい腹痛・嘔吐に症状が増悪した.9月腹部X線撮影で,麻痺性イレウスの所見を認めたため,入院となった.ALK-P,LDHの軽度上昇,軽度の炎症所見を認めるのみであった.腹部超音波・腹部CTで,壁肥厚を伴う著明に腫大した胆嚢を認めた.明らかな結石,周囲の炎症性変化を伴わなかった.胆嚢頸部における血流の機械的閉塞と考えられ,胆嚢捻転症と診断し,緊急手術を施行した.胆嚢は著明に腫大し,暗赤色を呈し壊死に陥っていた.胆嚢捻転症と診断し,胆嚢摘出術を施行した.術後経過は良好で,恵児は術後9日目に退院した

A Role of Cytokines in OK-432 Injection Therapy for Cystic Lymphangioma

Fujino Akihiro, Moriya Yoichiro, Morikawa Yasuhide, Hoshino Ken, Watanabe Toshihiko, Shimojima Naoki, Kitajima Masaki

Journal of Pediatric Surgery 38 （ 12 ） 1806 - 1809 2003年12月

ISSN  0022-3468

　概要を見る

<p>Purpose: This study examines cytokine levels of aspirates from cystic lymphangiomas after injection of OK-432 and over the course of several weeks to better understand the process of tumor regression. Methods: Fluids aspirated from lymphangioma cysts of 3 patients were collected sequentially before and after OK-432 injection. Mononuclear cells (MNCs) were separated and cultured with or without OK-432. Vascular endothelial growth factor (VEGF), soluble VEGF receptor 1 (sVEGFR1), sVEGFR2, transforming growth factor beta-1 (TGF-β1), interleukin (IL)-6, IL-8, IL-12+p40, tumor necrosis factor alpha (TNF-α) and interferon gamma (IFN-γ) levels in the supernatants of the aspirates and the culture supernatants of MNCs were then measured by ELISA. Results: The aspirates exhibited a marked elevation in IL-6, IL-8, VEGF, and TGF-β1 levels for a few weeks after the OK-432 injection. IL-6, IL-8, IL-12+p40, TNF-α, and IFN-γ levels were elevated in the culture supernatants of the MNC cultured with OK-432 for up to 9 days. All the tumors regressed significantly, with sclerotic change, within 3 months after OK-432 Injection. Conclusions: Cytokine production is maintained for a few weeks after OK-432 injection. Fibrotic changes may be another main mechanism in tumor regression in addition to cytotoxic effects on lymphangioma cells. A close relationship between cytokines from intracystic cells and lymphangioma cells is suggested. © 2003 Elsevier Inc. All rights reserved.</p>

• Access to Document (DOI)

診断に苦慮した胎児空腸閉鎖症の一例

渡邊, 広是, 西村, 修, 荒瀬, 透, 杉本, 到, 菊地, 正晃, 長谷川, 壽彦, 杉森, 光子, 藤野, 明浩, 西, 明 and 牧野, 俊一

栃木県産婦人科医報 30 （ 2 ） 149 - 151 2003年10月

　概要を見る

25歳(1経妊0経産).妊娠32週の検診まで異常はなく,妊娠35週2日の胎児超音波検査にて羊水過多は認めなかったが,腸管内径15.5mmより消化管の狭窄・閉鎖を疑い精査した.妊娠36週1日の超音波検査において拡張腸管内部はecohgenic,腸管内径は25.6mmと増大し,小腸閉塞に特徴的なmultiple bubble signを認めなかったが,妊娠37週1日の拡張腸管径は33mmとさらに増大し,multiple bubble signと拡張腸管の蠕動運動亢進を認めたことより小腸閉塞を強く疑った.自然陣発から分娩促進を行い正常分娩となったが,高度羊水混濁を認め,胎便吸引症候群疑いおよび消化管閉塞疑いにて小児科入院となった.注腸造影検査施行の結果,microcolonを認め,空腸閉鎖症にて緊急手術が施行された.胎児超音波検査による腸管閉塞部位の診断は困難なことが多いが,拡張腸管の蠕動運動の観察が有効であると考えられた

生体肝移植術後サイトメガロウイルス,EBウイルス感染症の早期診断におけるReal-time PCR法の有用性の検討

篠田, 昌宏, 若林, 剛, 島津, 元秀, 星野, 健, 田辺, 稔, 藤野, 明浩, 森川, 康英 and 北島, 政樹

移植 37 （ 5 ） 198 - 206 2002年10月

ISSN  0578-7947

　概要を見る

1995年4月から2002年4月迄に生体肝移植を施行した患者54例中,CMVのR-PCRを施行した23例(222検体),EBVのR-PCRを施行した12例(82検体)を対象に,AG,ISHの測定結果と比較検討した.免疫抑制剤は原則としてメチルプレドニゾロンとFK-506を用いたが,経過によりアザチオプリンも併用した.感染予防として免疫グロブリンを週1回1ヵ月投与した.CMVに対するR-PCR法は単発的に偽陽性となる可能性もあるが,AG法に比べより早期にウイルスの複製を検出でき,臨床症状を反映した定量性を発揮し,臨床的価値は極めて高いと考えられた.EBVに対するR-PCR法はEBV感染前には単核球中にISHより高感度で臨床症状との相関も比較的良好であり有用性が示唆されたが,EBV既感染と思われる症例では臨床症状との相関は薄く,単核球中EBVの検出が必ずしもウイルスの活動性を反映しているとは考えられなかった

診断に難渋した腹腔内腫瘤の1例

羽藤, 晋, 星野, 健, 下島, 直樹, 藤野, 明浩, 渡辺, 稔彦 and 森川, 康英

日本小児外科学会雑誌 38 （ 1 ） 155 - 156 2002年02月

ISSN  0288-609X

生体肝移植後ネオーラル使用にて重篤な中枢神経障害をきたした1例

渋谷慎太郎，島津元秀，若林剛，星野健，田辺稔，河地茂行，吉田昌，首村智久，関博章，長崎和仁，藤野明浩，松井芳夫，村山剛也，渡辺稔彦，下島直樹，橋本健夫，阿部雄太，金田宗久，城戸啓，新谷恒弘，羽藤晋，林田哲，八木洋，松本賢治，森川康英，北島政樹

今日の移植 15 （ 1 ） 116-117 2002年01月

研究論文（学術雑誌）, 共著

移植肝はどこまで代謝を改善できるか?　生体部分肝移植後の成長発育について

星野, 健, 羽藤, 晋, 下島, 直樹, 渡辺, 稔彦, 藤野, 明浩, 田辺, 稔, 若林, 剛, 島津, 元秀, 森川, 康英 and 北島, 政樹

日本小児外科学会雑誌 37 （ 6 ） 887 - 888 2001年10月

ISSN  0288-609X

小児劇症肝炎に対する生体肝部分移植の経験

渡辺, 稔彦, 星野, 健, 島津, 元秀, 若林, 剛, 田辺, 稔, 藤野, 明浩, 首村, 智久, 篠田, 昌宏, 亀井, 秀策, 浦上, 秀次郎 and 他

慶應医学 77 （ 6 ） 326 - 327 2000年11月

ISSN  0368-5179

【小児急性虫垂炎へのアプローチ】　Laparoscopic interval appendectomy　腫瘤形成性虫垂炎に対するアプローチ

藤野, 明浩, 森川, 康英, 星野, 健, 渡辺, 稔彦, 下島, 直樹, 横山, 穣太郎 and 北島, 政樹

小児科 41 （ 10 ） 1705 - 1711 2000年09月

ISSN  0037-4121

　概要を見る

抗生剤投与等により初期の急性炎症期を経過し,腹腔内に限局した膿瘍を含む腫瘤を形成した状態の虫垂炎に対する治療の第一選択は,一期的手術を避け,保存的治療を行い,急性炎症が軽快した後に待期的に根治術を施行する中間期虫垂切除である.その利点は手術操作の簡便さと合併症の減少である.小児の虫垂炎に対する腹腔鏡下根治術は,その低侵襲性と様々な利点から急速に普及しつつあるが,急性期の腹腔内膿瘍形成例においては開腹術式への変換を余儀なくされる例もあり困難を伴うことが多い.中間期虫垂切除は炎症の消退を待って行われることから,急性期には困難な症例に対しても腹腔鏡下手術を安全に適用することが可能となる

多発性胆管過誤腫の1例

藤野, 明浩, 石塚, 裕人, 伊東, 英輔, 隈元, 雄介, 原, 彰男 and 牛島, 康栄

医療 54 （ 8 ） 375 - 376 2000年08月

ISSN  0021-1699

人工筋肉を用いた排便ペースメーカー開発に関する研究

横山, 穣太郎, 平林, 健, 星野, 健, 森川, 康英, 渡辺, 稔彦, 藤野, 明浩 and 松藤, 凡

日本小児外科学会雑誌 36 （ 4 ） 843 - 844 2000年06月

ISSN  0288-609X

【小児慢性便秘の病態と治療】　慢性便秘の病態生理

横山, 穣太郎, 松藤, 凡, 森川, 康英, 星野, 健, 藤野, 明浩 and 渡辺, 稔彦

小児外科 32 （ 3 ） 243 - 250 2000年03月

ISSN  0385-6313

【小児悪性腫瘍に対する内視鏡下手術】　IVs神経芽腫に対する後腹膜アプローチによる内視鏡下生検

森川, 康英, 横山, 穣太郎, 星野, 健, 藤野, 明浩, 渡邊, 稔彦 and 北島, 政樹

日本内視鏡外科学会雑誌 4 （ 6 ） 510 - 514 1999年12月

ISSN  1344-6703

【新生児の全て】　外科　Hirschsprung病

横山, 穣太郎, 松藤, 凡, 森川, 康英, 星野, 健, 藤野, 明浩 and 渡辺, 稔彦

小児科診療 62 （ 11 ） 1812 - 1820 1999年11月

ISSN  0386-9806

肝嚢胞内容液の腫瘍マーカーに関する検討

竹中, 能文, 藤野, 明浩, 高橋, 常浩 and 他

栃木県医学会々誌 28   19 - 22 1998年06月

ISSN  0285-6387

　概要を見る

1)単純性肝嚢胞では嚢胞内容液CEAが,4桁を示すことはなかったが,良・悪性腫瘍の判断には役立たなかった.血中CEAは,嚢胞内容液濃度を反映せず,悪性でも高値とはならなかった. 2)嚢胞内容液CA19-9値については,単純性,良・悪性腫瘍性嚢胞の間に,有意差を認めなかった.血中CA19-9は嚢胞内容液値と相関しており,したがって悪性のものが高値となるとは限らなかった. 3)転移性悪性腫瘍性嚢胞で,嚢胞内容液の生化学的データ(LDH,ALP)が血清値に比し,高値を示す例を認めた. 4)嚢胞内容液のCEA,CA19-9,生化学データが単純性肝嚢胞と変わらない腫瘍性嚢胞もあり,臨床経過,画像所見を見た上で診断していく必要がある